一文了解软骨肉瘤的类型有哪几种

软骨肉瘤主要有四种类型，分别是经典型、去分化型、透明细胞型和间叶型。

这四种类型有不同的形态学特征和临床表现，治疗方法也有所不同。其中，经典型是最常见的类型，占所有软骨肉瘤的90%以上。

去分化型是一种高度恶性的亚型，由低级别的软骨肉瘤和高级别的非软骨肉瘤组成。透明细胞型属于一种罕见的类型，主要的发病部位是上肢和下肢的长管骨。

间叶型是一种高度恶性的类型，由未分化的软骨细胞和小圆细胞组成。

1、经典型软骨肉瘤

原发性的经典型软骨肉瘤占所有病例的90%，是软骨肉瘤中最常见的类型。

诊断年龄多在60岁-70岁，多数患者的年龄超过50岁，发病部位位于长管状骨的病例约占40%。

在影像上，软骨肉瘤具有特征性的环弧样钙化，伴有分叶状生长。

肿瘤分级对于经典型软骨肉瘤的预后有明确意义。I级代表低级别，II级和III级代表高级别。

根据一项回顾性研究，I级软骨肉瘤的10年生存率为83%，II级为64%，III级为29%。

治疗软骨肉瘤的关键是手术彻底清除肿瘤组织，精细的刮除术和高速打磨已被证明是确保局部控制的重要因素。

手术切缘阴性，有助于降低局部复发率和改善生存率。

2、去分化软骨肉瘤

去分化软骨肉瘤是一种高级别的软骨肉瘤，具有经典型透明软骨成分和非软骨高级别肉瘤成分。

主要的临床表现为疼痛，位于四肢骨骼时可触及肿块，并经常伴有相关的病理性骨折。

在CT或MRI上也可以看到双形态特征，即无矿化的软组织肿块位于或临近软骨瘤。

五年总生存率为7%-24%，预后不良的因素包括：诊断时的病理性骨折、盆腔位置、肿瘤大小超过8厘米、手术切缘阳性以及年龄增长。

除了广泛手术切除以外，患者也可能受益于化疗。

尽管并不普遍，但一些研究表明，以异环磷酰胺为基础的化疗可提高生存率。化疗时机（辅助化疗与新辅助化疗）的差异很大。

3、间叶性软骨肉瘤

间充质软骨肉瘤与去分化软骨肉瘤相似，也是一种具有双态特征的罕见亚型。常见症状为急性或慢性的疼痛或肿胀。

在放射学上，肿瘤表现为具有可变基质钙化的射线可透性病变。

间充质型软骨肉瘤的预后不佳，诊断后5年内的死亡率为50%。

除了手术以外，一些研究认为，以蒽环类药物为基础的化疗，在提高生存率和减少复发方面，具有一些作用。另外，辅助放疗已被证明可以改善局部控制。

4、透明细胞软骨肉瘤

透明细胞软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种罕见类型。多发于长骨的骨骺，2/3的病例发生于肱骨或股骨。

常见主诉是疼痛，在X光片上表现为溶解性骨骺病变，边缘清晰且硬化。

该肿瘤可伴有相关的继发性动脉瘤样骨囊肿，并导致爆裂性骨折。

在病理上，肿瘤包含细胞小叶，细胞质丰富苍白，与骨骺的肥大细胞相似。

约50%的病例含有类似于经典型低级别软骨肉瘤的区域。

该类型肿瘤的治疗方法与经典型软骨肉瘤相似，采用广泛的局部切除术。

根据数据统计，10年生存率约为80%，随访应该至少持续10年甚至更长时间，否则可能无法及时发现局部复发和转移性疾病。

文献来源：Weinschenk R C, Wang W L, Lewis V O. Chondrosarcoma[J]. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2021, 29(13):553-562.