执业医师备考-内科-免疫科-幼年类风湿
幼年类风湿
幼年型类风湿是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,伴全身多系统受累,也是造成小儿失明的首要原因
分类:
根据JRA发病6月以内的表现分类:

临床表现:
全身型:发热、皮疹、关节痛、肝脾淋巴结肿大
男女比例近似,任何年龄
发热-特征表现,弛张高热、可以自然缓解、热退后活动如常、常复发;
皮疹-特征表现,多型性红色斑丘疹,任何部位,随体温升降时隐时现;
关节肌肉症状-典型的关节炎或关节痛,发热时疼痛更明显,几周内改善;
肝脾肿大及淋巴结肿大-发热时严重
胸膜炎、心包炎基本无症状;
白细胞增高;
多关节型:
女孩多于男孩,全身症状较轻
慢性、对称性、多发性关节炎,受累关节(5-n)。关节表现:先累及大关节,肘、腕、膝、踝。表现关节肿、触痛、发热和关节活动受限,常有晨僵,但是一般不红,渐累及小关节、颈椎。
类风湿因子阴性-发病于任何年龄,症状轻,关节强直变形较少
类风湿因子阳性-多发于大女孩8岁以后,关节症状重,多有关节畸形,可发现类风湿结节,HLA-DR4阳性率高;
少关节型:
受累关节1-4,膝、肘大关节多发,常为非对称性
少关节I型:
小女孩多见,较少发生关节畸形。可发生慢性虹膜睫状体炎,部分可能发展为多关节受累
少关节II型:
大男孩多见,常有家族史,HLA-B27阳性
急性自限性虹膜睫状体炎,很少发生永久视力损害,可发展为强柱;
JAS:
少关节型满足下列条件:男≥8岁、下肢大关节为主、侵犯骶恰关节、附着点炎、HAL-B27(+)、家族史;
诊断标准:
发病年龄在16岁以下
病程在6周以上
1个或几个关节炎症,表现为关节肿胀或积液,以及具备2种以上体征:关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热
根据发病最初6个月临床表现确定类型。①全身型②多关节型③少关节型。
除外其他类型幼年关节炎
治疗:
阿斯匹林-100mg/kg/d,0.5-1y;
慢作用药物-NSAIDs类无效者使用,金制剂和青霉胺;
激素-只用于心肺受累,和虹膜睫状体炎患者;
免疫抑制剂-全身症状重,关节炎进展迅速者;