执业医师备考-内科-免疫科-特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病

横纹肌非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周、咽部肌群进行性无力。多发性肌炎、皮肌炎、肌炎合并肿瘤、儿童性肌炎、肌炎伴有其他结缔组织病；

多发性肌炎、皮肌炎占本类疾病70%；

临床表现：

对称性四肢近端肌无力、CK明显增高、肌电图提示炎症性肌病改变；

20%患者并发恶性肿瘤，肺、结肠、前列腺、卵巢、子宫、乳腺；

多发性肌炎：

起病隐匿；

对称性近端肌无力-骨盆带肌和肩胛带肌最容易受累，近端肢体肌无力，蹲下站起困难、梳头困难；颈肌无力导致抬头困难，球部肌肉无力导致呑咽困难、发音困难、吸入性肺炎，呼吸肌无力导致呼吸困难；

肌痛-自发性疼痛、压痛；

少数合并肺间质纤维化，继发感染是常见死因，心肌可受累，表现为心衰+心律失常；肾脏受累少；

皮肌炎：

在多发性肌炎基础上出现典型皮疹就是皮肌炎；

向阳疹-上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑；

Gottron征-掌指关节、近端指间关节伸侧紫红色丘疹，略带脱屑；

颈部和胸部V型红色皮疹；披肩征；机工手（手指表面粗糙、脱屑、皲裂）；

皮疹与肌炎程度不平行；

伴发其他结缔组织病的PM/DM：

    SLE、干燥、系统性硬化等可伴有PM/DM，但多轻微，如有典型PM/DM的表现和实验室检查则称为重叠综合征；

辅助检查：

CK增高明显（CK、AST、LDH、HBDA）；

肌电图为肌源性损害；

肌活检-2/3患者表现为典型肌炎改变（肌力中等减弱但没有完全萎缩处，股四头肌和三角肌）；

自身抗体-抗合成酶抗体（Jo-1抗体）、Mi-2抗体、SRP（信号识别颗粒）抗体；前2个是标志性抗体

Jo-1阳性-雷诺现象、机工手、关节炎、肺间质病变有关，称为抗合成酶抗体综合征，合并肿瘤少见；

Mi-2阳性-与皮疹有关，预后好；

SRP阳性-与心肌炎有关，预后差；

诊断：

四肢对称性近端肌肉无力；肌酶升高；肌电图肌源性损害；肌活检异常；典型皮肤改变；

符合前4条为多发性肌炎、负荷5条为皮肌炎；

鉴别诊断：

系统性硬化、SLE患者可能并发PM；

类固醇肌病-肌酶恢复但肌无力不缓解，含F的激素更明显；

包含体肌炎-男性多于女性，早期累及肢体远端，可不对称，肌电图提示有神经源性损害，肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡；

PMR-只有肌肉的痛和僵，肌力正常、无压痛，CK、EMG、活检阴性，激素效果好；

MG Lamber-Eaton综合征 DMD

治疗：

开始时足量40-60mg qd或分2次口服，一般1月内症状减轻、肌酶下降，3个月病情可控制，一般需要维持量7.5-10mg，维持2年；

激素反应不良的可合用免疫抑制剂，最多用MTX和AZA，4-6w起效，维持3-6月；

预后：

    常见死因-肺间质纤维化合并感染、呼吸肌受累导致呼吸衰竭、合并恶性肿瘤、心肌炎；