【内分泌系统综合征】下丘脑综合征

【病因和发病机制】

● 下丘脑综合征(hypothalamus syndrome，HS)的病因较多，以肿瘤引起者较常见，如颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体瘤、星形细胞瘤、颅内转移癌及白血病等。

● 其次为脑萎缩、颅脑外伤、一氧化碳中毒、呼吸衰竭时的二氧化碳麻醉、系统性红斑狼疮、下丘脑放射治疗、脑血管病变(如动脉粥样硬化、Willi 环动脉瘤)以及炎症(如细菌性、结核性脑膜炎、病毒性脑炎及疫苗接种后脑病等)。

● 较少见的为急性间歇性卟啉病和肉芽肿病变，如结节病Hand-Schuller-Christian 病。

【临床表现】

● 精神神经症状：精神变态，性格改变，情绪紊乱，喜怒无常，嗜睡或失眠，幻觉或木僵，偶见癫痫样发作。

● 代谢紊乱：高体温或低体温，可随外界气温而变化；多汗或无汗，食欲降低、体重减轻和低血糖，或食欲亢进、肥胖和高血糖；渴感缺乏或大量饮水。

● 内分泌障碍。

(1)生长激素释放激素(growth hormone releasing hormone,GHRH)分泌过多或过少：过多者导致肢端肥大或巨人症，过少者为侏儒症。

(2)TRH 分泌过多或过少：过多者出现甲状腺功能亢进，过少者出现甲状腺功能减退。

(3)CRH 分泌过多或过少： 过多者可致皮质醇增多症，过少者可致肾上腺皮质功能减退。

(4)促性腺激素释放激素(gonadotropin releasing hormoneGnRH)分泌过多或过少：男子过多者可致性早熟，减少者出现肥胖、生殖无能、性发育不全等；女子过多者也可致性早熟，减少者闭经。

(5) 泌乳素释放抑制激素(PIH)分泌过多或过少：过多者可致泌乳素缺乏症，减少者发生乳溢症或乳溢。

(6) 抗利尿激素(ADH)分泌过多或过少：过多者尿少，减少者发生尿崩症。

● 其他症状:如头痛、视力减退、视野缺损、瞳孔可大可小或两侧不等，括约肌功能障碍，血压可有较大波动，常有消化性溃疡，可合并出血。

【实验室检查】

● 脑脊液检查：肿瘤引起者，可见压力增高、脑脊液黄变和蛋白增加；炎症引起者，除压力增高、脑脊液中蛋白增加外，尚有细胞数增加；细菌性炎症时还可见糖和氯化物减少，病毒引起者则正常。

● 垂体激素、相应靶腺激素及其代谢产物测定：垂体激素包括 GH、TSH、ACTH、FSH 和 LH、GH 及 PRL，靶腺激素及其代谢产物包括雌激素、睾酮、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)FT4、皮质醇及尿 17-羟类固醇等。

● 下丘脑激素兴奋试验：TRH 注射后正常人在 15~30min 内可见血中 TSH 明显升高;垂体有原发性病变时无反应；下丘脑有病变时，血中 TSH在 60~120 min 后才明显升高，即迟发反应。促黄体素释放激素(LHRH)注射后正常人在30min 左右即可见血中 LH 迅速增高，垂体有病变时则无此反应；下丘脑有病变时，只需多次注射也能使 LH 增高。

● 克罗米芬(clomiphene，CLM试验：CLM 能阻断雌激素受体，促使促性腺激素释放激素释放。正常人在口服 CLM 后12d 左右来月经，并促使排卵；在下丘脑病变时，CLM 试验无反应,LH不增高；但 GnRH 试验则正常。

● 禁水试验：禁水 5h，每 1h 排尿 1次，尿量仍多，尿比重均低于 1.015，尿渗透压均低于 800 mmol/L；如皮下注射垂体加压素 5u后，尿量明显减少，尿比重和渗透压明显增高，则可诊断为 ADH 缺乏。进行本试验时，必须严密观察血压，如有下降，应立即终止试验。

【影像学检查】

● X 线头颅平片：可发现蝶鞍扩大，鞍背、后床突破坏或吸收和鞍区钙化。

● 脑血管造影、头颅 CT、MRI扫描可提示病变性质。

【其他】

● 脑电图检查也有助于诊断。

【治疗】

● 去除病因和发病机制；肿瘤引起者尽早切除，必要时辅以放疗或化疗。

● 矫治内分泌功能障碍；垂体和靶腺功能减退者，用激素替代治疗；垂体和靶腺功能亢进者，使用阻断靶腺激素合成药。

● 使用神经递质类药：如溴隐亭能促使 PIH 释放，治疗泌乳素过多；赛庚啶能抑制 CRH 分泌，从而可以治疗 ACTH分泌过多引起的皮质醇增多症。

● 由精神因素引起者，予行心理治疗。