【生化考点】：糖代谢——糖原代谢

糖原（glycogen）：(C6H10O5)n是一种动物淀粉，由葡萄糖结合而成的支链多糖，其糖苷链为α型。是动物的贮备多糖。哺乳动物体内，糖原主要存在于骨骼肌（约占整个身体的糖原的2/3）和肝脏（约占1/3）中，其他大部分组织中，如心肌、肾脏、脑等，也含有少量糖原。

糖原的分解

（糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸葡萄糖变位酶外，其它酶均不一样）

糖原的分解是从它们的大分子上按照顺序一个个地移去葡萄糖残基的过程，是由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化的磷酸解反应，用无机磷酸进攻糖苷键，得到葡萄糖-1-磷酸和少一个葡萄糖分子的糖原。

但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷键，并且催化至距α（1→6）糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有脱支酶（debranching enzyme）的参与才可将糖原完全分解。脱支酶是一种双功能酶，它催化糖原脱枝的两个反应，第一种功能是4-α-葡聚糖基转移酶（4-α-D-glucanotransferase）活性，即将糖原上四葡聚糖分枝链上的三葡聚糖基转移到酶蛋白上，然后再交给同一糖原分子或相邻糖原分子末端具自由4羟基的葡萄糖残基上，生成α（1→4）糖苷键，结果直链延长3个葡萄糖，而α（1→6）分枝处只留下1个葡萄糖残基，在脱支酶的另一功能，即1，6-葡萄糖苷酶活性催化下，这个葡萄糖基被水解脱下，为游离的葡萄糖，在磷酸化酶与脱支酶的协同和反复的作用下，糖原可以完全磷酸化和水解。

游离出来的葡萄糖-1-磷酸，在变位酶的作用下转变为葡萄糖-6-磷酸，此时可以在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下变成葡萄糖补充血糖，也可以进入糖酵解途径分解供能，或者进入其它葡萄糖-6-磷酸的去路里。

（用图总结）

糖原代谢的调控（了解）

在糖原的分解和合成途径中糖原磷酸化酶和糖原合酶是关键酶，也是限速酶，它们受到别构调节、共价修饰调节和激素的调节

糖原磷酸化酶，它有磷酸化和去磷酸化两种形式，磷酸化是其活化形式称为a，在肾上腺素(epinephrine)或胰高血糖素(glucagen)的作用下，糖原磷酸化酶b（去磷酸化）能够被磷酸化酶b激酶(phosphorylase b kinase)磷酸化，变成活性更强的糖原磷酸化酶a形式，在这两种激素的作用下，糖原磷酸化酶的活性增强，糖原分解加剧。

糖原合酶也有磷酸化和去磷酸化两种形式，去磷酸化形式是活化形式，称为糖原合酶a；磷酸化形式是活性较差的形式，称为糖原合酶b。糖原合成酶a能被糖原合酶激酶 (glycogen synthase kinase)磷酸化变成糖原合酶b。糖原合酶激酶能够被胰岛素(insulin)抑制，因此胰岛素能够抑制糖原合酶a向活性较差的糖原合酶b的转变，从而促进了糖原合成的进行。