怎樣改善漏斗胸（PE）的平均預期壽命？小兒外科醫生談漏斗胸及其矯正

摘要 肌肉骨骼疾病是骨科醫生在初級保健中經常遇到的，許多胸壁畸形患者可能主訴體位性和運動性胸痛、運動不耐受及心動過速。漏斗胸（PE）是最常見的以胸骨凹陷為特徵的前胸壁畸形，外觀上它可以呈現3種不同的類型：”杯形“（深、窄、直徑小）、”碟形“（寬而淺）或”大峽谷形“（深如溝），並且可表現為對稱或不對稱，凹陷也可以是單側的，主要在右側。 它通常散發，這是最常見的表現，也可能與結締組織疾病、神經肌肉疾病和其它遺傳疾病有關。很難獲得有關患病率的確切數字，大多數人通常不會注意到它，或者即使被注意到也沒有在醫療報告中提及。 患者可以表現出外觀問題、輕微症狀至嚴重的致殘性心肺症狀，單純通過測量凹陷深度無法準確評估漏斗胸對心肺的影響。寬而淺的”碟形“漏斗胸，儘管看上去很輕微，但可能造成心臟壓迫。 通常被報告的症狀包括：運動呼吸困難、耐力喪失、胸痛、乏力、心悸、心動過速、運動誘發哮喘、上呼吸道感染或哮喘、暈厥或頭暈、運動不耐受、早飽、無法跟上同齡人步伐、焦慮和身體形象障礙等，很多患者可能會到青春期或成年時才出現症狀。 輕中度漏斗胸患者，除提供Brosk Kopp真空治療外，還可以通過與姿勢結合的治療性深呼吸和有氧運動進行治療。 對於重度漏斗胸患者，在理想的情況下，我們建議在11-15歲左右進行Nuss手術，因為胸壁通常仍然是靈活的，並能幫助患者在青春期的過程中保持胸棒的正確位置，這有助於減少與生長有關的復發。兒童的手術技術與成人相似，通常需要胸骨抬高和更復雜的穩定策略。術後處理包括疼痛控制、深呼吸和早期活動。前六週必須限制運動，12周後緩慢恢復正常活動。 歷史視角 有記錄以來對漏斗胸的第一次描述是1594年的一名西班牙7歲男孩，他出生時胸骨和肋骨向後彎曲到胸部和腹部內，並伴有呼吸困難和慢性刺激性咳嗽，有時甚至似乎有窒息的風險，其年幼的弟弟，也患有同樣的畸形。這個病例描述了漏斗胸的所有重要特徵，急性、先天性、遺傳性。考慮到病人症狀的嚴重程度和持續時間，畸形不可避免的進展，以及沒有抗生素治療他肺部感染的現實，讓人猜測他是否活過了童年。 儘管對病情的嚴重性有非常清晰的描述，但在接下來的350年裏，對這種畸形的治療沒有任何進展。直到20世紀，外科醫生才開發了治療這種畸形的技術。 Ravitch手術是最早用於漏斗胸的手術，該手術通過胸部切口不同程度的將肋軟骨切除，還可能使用金屬支柱進行前路支撐。 儘管在接受Ravitch手術的患者中有畸形癒合、骨壞死和胸壁不穩定等併發症的報告，但修復一般是成功的。現今在兒童和青少年中，Ravitch手術通常已經被Nuss手術所取代，但一些外科醫生仍然主張對老年人和畸形嚴重不對稱患者進行Ravitch手術。 20世紀90年代出現的Nuss手術，通過側方切口將胸棒放置在胸骨後方來抬升和支撐凹陷，胸棒被縫合固定在肋骨上，並在2-4年內通過手術取出。 這種手術對患者和外科醫生來説是一個有吸引力的選擇，然而在手術過程中，胸棒的放置與嚴重併發症有關，包括血胸、氣胸、膈肌斷裂、乳腺血管損傷以及心臟穿孔等。在引入胸腔鏡和胸骨抬升技術後，胸棒在放置時的風險已得到降低。儘管如此，除早期併發症外，在被從體內移除前，胸棒始終有發生旋轉或脱位的風險。 先天性漏斗胸 早期的研究顯示，在90%的病例中，這種情況在出生後的第一年就被注意到。而在CHKD略有不同，更為常見的情況是10歲之後才被發現，很多患者説畸形是在他們開始青春期的時候突然出現的。從1987年至2015年，4161例患者接受了評估，年齡分佈如下（Figure 1）。

儘管先天性漏斗胸的發病率存在爭議，但更重要的問題是，對於嚴重漏斗胸患者，應該在什麼年齡進行手術修復。從1949年到1990年代後期，一般建議是患者越年輕，Ravitch手術對患者和外科醫生就越容易。而由於Nuss手術不需要切除軟骨，它實際上可以在任何年齡進行。理想情況下，我們更願意等到患者11至15歲再進行Nuss手術，胸棒將在大多數兒童青春期生長突增的高峯年齡之後就位，因為胸壁在該年齡仍然具有可塑性，並且恢復快，複發率低。但是，如果患者在較年輕時出現符合手術條件的嚴重畸形，我們將在該年齡進行修復。 畸形的進展 對於外科醫生來説，重要的是要認識到漏斗胸是一種進行性畸形，並且在青春期可能進展得相當快，輕度畸形甚至可能在不到 6 至 12 個月的時間內變得嚴重（Figure 2）。在此期間，畸形也可能變得更加複雜和不對稱。這些形態變化使手術修復更加困難，這就是為什麼一些外科醫生更喜歡在青春期前進行Nuss手術的原因。

我們通常每年監測未矯正的兒童患者，但在10歲生日後不久，我們開始更頻繁地監測他們的情況，以幫助優化手術時機。 漏斗胸遺傳性及相關綜合徵 在我們的系列研究中，家族性漏斗胸的總體發病率為40%。遺傳性研究一直在進行，雖然沒有確定特定基因，但強有力的證據表明常染色體隱性遺傳控制，可能存在不止一種與胸壁疾病相關的等位基因。 在整個上世紀，男女比例一直保持在4：1，雖然女孩很少見到，但當她們來接受評估時，她們通常有更嚴重的胸壁畸形。 超過30%的患者被發現患有脊柱側彎，其中1/3嚴重到需要手術矯正，另外2/3的人患有輕度至中度的脊柱側彎。當面對同時患有嚴重漏斗胸和嚴重脊柱側彎的患者時，我們通常建議首先修復患者的脊柱側彎。如果患者仍然有動力並且外科醫生同意，則將在 6 個月後進行胸壁畸形的手術矯正。另一方面，如果患者的漏斗胸嚴重到需要修復，而他們的脊柱側彎是輕度或中度的，並且不符合手術矯正的標準，那麼我們建議先進行Nuss手術。 已知馬凡綜合徵與漏斗胸和脊柱側彎有關，此外還有主動脈擴張和晶狀體脱位。馬凡綜合徵患者往往有更嚴重的漏斗胸，通常需要兩根胸棒來防止胸骨塌陷。他們也容易出現矯正過度，因此，重要的是需要每日做與姿勢結合的治療性深呼吸練習。矯正過度最初可能非常明顯，但通常會隨着時間的推移而改善。 心理問題 兒童和青少年對畸形有一種天然的厭惡，因此，漏斗胸患者在學校內外都可能經歷嚴重的心理創傷，會出現抑鬱、社會厭惡等症狀。 保守治療 對於輕度或中度畸形的無症狀患者，應進行保守治療。保守治療方案由兩部分組成： 首先，患者需要進行與姿勢結合的治療性深呼吸練習，還鼓勵這些患者參加有氧運動。非常重要的是，醫生要密切監測患者，父母有責任確保鍛鍊計劃得到正確執行，否則幾乎普遍不遵守。最初，患者應每月就診，直到建立起鍛鍊習慣。讓物理治療師參與是有益的，因為他們非常擅長與需要進行定期物理治療的患者一起工作。 其次，可以為患者提供Brosk Kopp真空治療，這需要1到2年的時間。如果患者太小，那麼父母需要在家中監督使用。再次強調，每日遵守計劃對於獲得最佳結果是絕對必要的。Brosk Kopp真空治療的理想患者具有輕度至中度畸形，並且胸壁仍然柔軟而有彈性。雖然這些患者通常很年輕，但這並不排除可以對老年患者進行Brosk Kopp真空治療。事實上，Brosk Kopp甚至可以在畸形更嚴重的患者中進行嘗試，如果不成功，它也有助於放鬆胸壁，為手術做準備。 Nuss手術可能性的術前評估 患者需要滿足以下兩個或兩個以上標準，才被認為是合適人選: I. 伴有相關症狀的嚴重進行性畸形（如呼吸短促、胸痛、運動不耐受）; II. 胸部計算機斷層掃描哈勒指數大於3.25，顯示心臟壓迫或移位; III. 肺功能檢查提示限制性或阻塞性氣道疾病; IV. 心臟病學評估顯示心臟壓迫或移位、二尖瓣脱垂、心律失常或雜音（Figure 3、Figure 4）; V. 之前的開放或閉合修復手術已經失敗。

術後管理 由於兒童往往更焦慮，對疼痛的耐受性更低，因此通過積極的鎮靜和疼痛管理在手術前後減輕他們的焦慮是非常重要的，特別是在麻醉復甦期間和手術後的48小時內。一旦他們經歷了突破性的疼痛，他們往往會變得非常焦慮，不太配合呼吸練習和其他活動。老年和兒童患者的術後處理方案相似。 另一方面，兒童恢復得很快，12歲以下的患者通常能夠在不到一週的時間內停止使用麻醉止痛藥，並在2到3周內停止使用所有止痛藥，而成年人可能需要2到3周的麻醉藥物和4周的非甾體抗炎藥。 當患者開始感覺好轉時，重要的是要提醒他們避免體育活動，避免舉重，仰卧至少6周。6周後，他們可以慢慢恢復正常活動，到3個月時，他們可以恢復競技運動，除了那些有嚴重胸壁損傷風險的運動（如拳擊，美式足球，橄欖球，曲棍球，跆拳道），他們應該繼續每日兩次深呼吸練習，並參加有氧運動，直到胸棒被移除。 胸棒應保留 2-4 年，但要考慮胸壁畸形的嚴重程度和患者在移除時的年齡，以獲得最佳時機。如果過早移除胸棒，則複發率會增加（Figure 5）。

結論 雖然先天性漏斗胸的發病率和遺傳性尚未確定，但目前已知的是，隨着孩子的成長，畸形往往會變得更加嚴重，並且在青春期生長突增期間進展尤其顯着。在此期間的密切觀察可以向患者和家屬提供各種治療策略。所有患者都要開始進行深呼吸練習和有氧運動，無論他們是選擇手術治療還是保守治療。Brosk Kopp真空治療對輕中度患者有效，如果根據特定的臨牀和客觀標準判斷為嚴重畸形，則應為這些患者進行Nuss手術。兒童和成人的手術程序相同。醫院和家中的術後方案對於降低併發症的風險和改善結果非常重要。