乳腺分泌性癌

定义：

分泌性癌是由上皮细胞组成的浸润性癌，具有胞浆内分泌空泡和胞外嗜酸样泡状分泌物，排列结构变化不一，通常与ETV6 - NTRK3融合相关。

ICD-O编码：

8502/3 分泌癌

流行病学：

占所有浸润性乳腺癌的0.05% ，主要发生在女性。 大多发生在成年人，平均患者年龄为53岁（3-87岁）。

部位：

大多数发生在乳头附近或上外象限，但任何乳腺区域都可能受累，包括异位乳腺组织。在男性和儿童中，大多数分泌型癌发生在乳晕下区。

临床特征：

典型表现为生长缓慢、坚实、无痛、可移动的肿块，有时伴乳头溢液。

大体检查：

组织病理学：

1、分泌性癌由多角形肿瘤细胞组成，其胞浆呈嗜酸性颗粒或空泡化，细胞核圆形至椭圆形，生长方式呈微囊状/蜂窝状、实性、管状或乳头状。 2、微囊区可模拟甲状腺滤泡，并可合并形成小实心片状。 3、大多数肿瘤表现为混合模式。 4、 胞浆内外嗜酸性或嗜双色分泌物经常出现，PAS、粘蛋白和阿尔新蓝染色阳性。 5、核轻中度异型，核分裂计数低； 因此，通过修改的诺丁汉分级，绝大多数分泌性癌的分级为1级或2级，高级别肿瘤非常罕见。 6、 肿瘤间质通常是硬化间质。可能存在原位成分。

免疫组化：

-肿瘤细胞通常表达 CEA (多克隆) ，S100，mammaglobin，SOX10，和 MUC4通常呈强烈的弥漫模式。 -大多数肿瘤表达基底细胞标记 ck5/6和 / 或 EGFR (HER1) ，可能是局限性的。 -Gata3、ck8/18、KIT (CD117)和波形蛋白也可能为阳性。 -大多数情况下ER、PR 和 ERBB2(HER2)是三阴性，但也可较弱表达ER/PR ；Ki-67的增生指数不等，但通常是20%。

鉴别诊断：

包括有大汗腺分化的癌(通常是AR阳性)，腺泡细胞癌，以及反极性的高细胞癌。 根据需要，ETV6-NTRK3融合可用于支持分泌性癌的诊断。 预后： 常具有缓慢的临床过程，尤其是在儿童和年轻人中，甚至在腋窝淋巴结转移的患者中也是如此。 老年人中可能更具侵袭性，罕见死亡。 5年和10年生存率分别为94％和91％。