王镜岩-生物化学(第三版)配套练习及详解第八章 氨基酸代谢

第八章  氨基酸代谢

I 主要内容

一、氨基酸的脱氨

1．氧化脱氨 催化氧化脱氨的酶有两大类：

    (1)氧化酶：L-氨基酸氧化酶(辅酶是FAD)和D-氨基酸氧化酶。

    (2)脱氢酶：L-谷氨酸脱氢酶是生物体内唯一存在的、专一性强和活性高的氨基酸脱氢酶，该酶是以NAD+或NADP+为辅酶，由6个相同亚基组成的6聚体。

2．非氧化脱氨

    (1)还原脱氨：在严格无氧的条件下，由氢化酶催化的脱氨方式。

    (2)脱水脱氨：由水解酶催化，产生羟基酸并释放氨。

    (3)水解脱氨：L-Ser脱水酶和L-Thr脱水酶催化的脱氨。

    (4)脱巯基脱氨：L-Cys由脱巯基酶催化的脱氨方式。

    (5)氧化-还原脱氨：一个氨基酸氧化，另一个氨基酸还原分别形成相应的α-酮酸和有机酸，以NAD+作为载氢体。

    (6)酰氨基脱氨：L-Gln酶和L-Asp酶催化的脱氨方式。

二、转氨和联合脱氨作用

    1．转氨作用：由转氨酶催化，在氨基酸和α-酮酸之间发生以磷酸吡哆醛为辅酶，氨基酸生成相应的酮酸，酮酸生成相应的氨基酸，如谷丙转氨酶(GPT)，谷草转氨酶(GOP)。

    2．联合脱氨：

(1)以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨

    氨基酸 +α-酮戊二酸        α-酮酸 + 谷氨酸

    (2)以腺苷酸循环为主的联合脱氨，发生在骨路肌、心肌、肝脏和脑组织中。

三、尿素(鸟氨酸)循环

1．氨的转运

    (1)生成谷氨酰胺：组织中的游离氨，与谷氨酸结合生成中性无毒的谷氨酰胺，通过血液循环到达肝脏。

    (2)葡萄糖-丙氨酸循环：肌肉中的游离氨与α-酮戊二酸在谷氨酸脱氢酶作用下生成谷    氨酸，然后与丙酮酸进行转氨，以丙氨酸形式运至肝脏，脱氨重新转变成丙酮酸，后者可通过糖异生作用生成葡萄糖，通过血液循环到肌肉(图10—1)。

2．尿素循环

四、氨基酸脱羧生成相应的胺

    如：组胺、色胺、酪胺、y—氨基丁酸等等。

五、氢基酸碳骨架的氧化

1．形成乙酰辅酶A的有：A1a，G1y，Ser，Thr，Cys。

2．由乙酰乙酰辅酶A转变为乙酰辅酶A的有：Phe，Tyr，Leu，Lys，Trp

3．形成α-酮戊二酸的有：Arg，His，Gln，Pro，Glu o

4．形成琥珀酰辅酶A的有：Met，IIe，Val。

5．形成草酰乙酸的有：Asp，Asn。

六、氨基酸的生物台成

    七、氨基酸生物合成的调节

II 习  题

一、是非题

1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。

2．组氨酸脱氨产生的组胺可使血管舒张、血压降低。

3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。

4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。

5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。

6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。

7．植物可以直接吸收空气中的氮。

8．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。

9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。

10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质储存的总量。

二、填空题

1．A1a、Asp和G1u都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成                    、

                  和                        。

2．Trp脱氨后生成             ，其生理作用是：在脑组织中             ，在外周组织中                  。

3．分解生成丙酮酸的氨基酸有          、           、           、          

              和             五种。

4．通过生成草酰乙酸进行分解的氨基酸有               和              两种。

5．谷氨酸脱去羧基后生成             ，它的生理作用是            。

6．腐胺是             脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为                        。

7．人体尿素的合成在          脏中进行。

三、选择题

1．在由转氨酶催化的氨基转移过程中，磷酸吡哆醛的作用是

A  与氨基酸的氨基生成SchiH碱

B  与氨基酸的羧基作用生成与酶结合的复合物

C  增加氨基酸氨基的正电性

D  增加氨基酸羧基的负电性

2．肌肉中游离氨基通过下列哪种途径运到肝脏：

   A  腺嘌呤核苷酸—次黄嘌呤核苷酸循环

   B  丙氨酸—葡萄糖循环

   C  鸟嘌呤核苷酸—黄嘌呤核苷酸循环

   D  谷氨酸—谷氨酰胺循环

3．动物体内氨基酸分解产生的氨基，其运输和储存的形式是

   A  尿素     B  天冬氨酸

   C  谷氨酰胺    D  氨甲酰磷酸

4．组氨酸转变为组胺是通过：

   A  转氨作用    B  羟基化作用

   C  脱羧作用    D  还原作用

5．由甘氨酸转变为丝氨酸需要转移的甲叉基来自：

   A  S—腺苷蛋氨酸    B  甲叉B12

   C  N5，N10-四氢叶酸    D  羧基化生物素

6．帕金森氏病(Parkinson’s diseae)患者体内多巴胺生成减少，这是由于：

   A  酪氨酸代谢异常    B  蛋氨酸代谢异常

   C  胱氨酸代谢异常    D  精氨酸代谢异常

7．多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺，合成儿茶酚胺的限速酶是

   A  丙氨酸转氨酶    B  酪氨酸羧化酶

   C  丝氨酸水化酶    D  苏氨酸异构酶

8．不参加尿素循环的氨基酸是：

   A  赖氨酸    B  精氨酸

   C  鸟氨酸    D  天冬氨酸

9．氨基酸生物合成的调节主要依靠：

   A  氨基酸合成后的化学修饰 B  氨基酸合成后的转氨作用

   C  氨基酸合成中酶的别构和阻遏 D  氨基酸合成后的脱氨作用

10．在下列哪种情况下，E.coli细胞内合成ppGpp

   A  E.coli生长环境中缺乏氮源  B  E.coli生长环境中缺乏碳源

   C  E.coli生长环境的温度太高 D  E.coli生长环境的温度太低

11．人体通过α-酮酸正常获得非必需氨基酸由下列哪种酶催化

A  转氨酶     B  脱水酶

C  脱羧酶    D  消旋酶 

12．下列关于尿素循环的叙述正确的是：

A  分解尿素提供能量 B  全部在线粒体内发生

C  将有毒的物质转变为无毒的物质 D  用非细胞的能量将人体内的NH4转变成尿素

13．在氮的吸收途径中，氨中的氮原子首先出现在：

A  谷氨酸的氨基氮    B  天冬氨酸的氨基氮

C  谷氨酰氨的酰氨基氮  D  天冬酰胺的酰氨基氮

四、问答与计算

1．当人长期禁食或糖类供应不足时，体内会发生什么变化?

2．请说明一碳单位的来源、种类、结构及其重要的生理功能。

3．谷氨酸在体内的物质代谢中有什么重要功能?请举例说明。

4．计算谷氨酸彻底氧化生成C02和H2O的过程中能产生多少ATP。

5．简要说明生物体内联合脱氨存在的方式和意义