肥厚型心肌病

导语：

🌟一句话讲明白一个病

两个药不能用：洋地黄和硝酸酯类药物

一个药贼能用：B受体阻滞剂

🌟

肥厚不是毛病，梗阻才是麻烦

肥厚是器质性的，梗阻是功能性的

肥厚自带二闭

没有二闭，哪来梗阻？

🌸病因

遗传病

🌸病理/超声（确诊）

1⃣️心室不对称肥厚：室间隔肥厚，室间隔与左室游离壁厚度之比>=1.3

2⃣️左心室心尖部肥厚

🌸病生

🌼室间隔肥厚➡️左心室流出道狭窄➡️左心室加强收缩使血流速度加快（主动脉瓣下产生杂音）➡️流速快产生漏斗效应吸引二尖瓣前叶贴近室间隔（SAM）（造成二尖瓣关闭不全）➡️造成流出道梗阻

        所以肥厚型心肌病有两种：

        室间隔肥厚的才叫肥厚梗阻型心肌病

        心尖部肥厚的叫肥厚型心肌病

       肥厚梗阻型心肌病怕正性肌力（收缩越强，血流速度越快，梗阻越严重）

🌼

肥厚型心肌病是舒张不能➡️前负荷小

      肥厚型心肌病怕心率快（舒张期缩短，血液回流减少）

      所有使前负荷变小的因素都会加重表现

🌸临床表现

🌼是青少年和运动猝死的一个最主要原因

🌼同时有两个杂音

1⃣️胸骨左缘第3～4肋间收缩期粗糙喷射样杂音

2⃣️心尖部收缩期杂音（功能性二闭）

杂音蹲下/服用B阻时减轻，站立/Valsalava/正性肌力药/硝酸酯类药时增强

🌸治疗

用B受体阻滞剂（负性变时➕负性变力）

不用洋地黄（正性肌力）和硝酸酯类药物（扩静脉，减轻前负荷）

     扩静脉➡️硝酸酯类药物

     扩动脉➡️酚妥拉明

扩动静脉➡️硝普钠

🌸对比扩心病

    1⃣️扩心病的病因原因不明

          肥厚型心肌病是遗传病

    2⃣️扩心病是短阵室颤猝死的

         肥厚是跑步猝死的

   3⃣️ 扩心病的心衰是收缩不能，有血泵不出，LVEF减小

         肥厚型心肌病的心衰是舒张不能，没血可泵，E/A降低，LVEF保留的心衰

       由此想到主狭和心包积液都是脉压小

       主狭➡️后负荷大➡️有血泵不出➡️搏出量小➡️收缩压低➡️脉压小

   心包积液➡️前负荷小➡️没血可泵➡️搏出量小➡️收缩压低➡️脉压小

   4⃣️

         扩心病要正性肌力，B阻滞剂不能用

         肥厚要负性肌力，B阻滞剂贼能用，洋地黄不能用

        都怕心率快，肥厚用B阻滞剂，扩心病用伊伐布雷定控制心率<70次/分