“自身免疫性肠平滑肌炎”与“自身免疫性肠病”是一回事吗？

答案是否定的。两个并不是一回事，虽然名字听着差不多。听我跟大家细细讲来。

自身免疫性平滑肌炎

自身免疫性肠平滑肌炎是由于肠壁固有肌层受到大量T淋巴细胞攻击所致，多见于儿童患者，是获得性慢性假性肠梗阻的极其罕见的病因。截止2005年为止，文献共报道11例，包括5例成人、1例儿童、5例婴幼儿。自2005年-2022年的17年间，未再有此类患者报道。这些患者的临床经过都表现为，急性炎症腹泻后的肠功能不全状态，即肠梗阻状态。病人的主要表现是，腹胀，巨大的肠管扩张。该病变只累及小肠、大肠，不累及食管、胃及其他空腔富含平滑肌的器官。

需要注意的是，自身免疫性肠平滑肌炎的诊断必须要病变肠管的全层肠壁病理检查，内镜的黏膜活检获取的有效信息太少，往往只能诊断为慢性炎症，会造成误诊。因为“自身免疫性肠平滑肌炎”的主要病变部位在肠壁固有肌层，肠壁其他部位炎症并不重。内镜黏膜活检取不到固有肌层，所以，可能会误诊。

肠壁固有肌层的浸润以CD8阳性淋巴细胞为主。部分患者固有肌层还约有淋巴细胞表达穿孔素和颗粒酶B，这表明，细胞毒性致敏T淋巴细胞参与导致平滑肌纤维变性的炎症反应。大量的细胞毒性T淋巴细胞浸润于肠壁固有肌层多见于该病的早期。随诊疾病的进展，逐步出现严重的平滑肌变性、丢失甚至肠壁神经节变性。纤维化的临床后果可能是对皮质激素治疗的抵抗，也就是，晚期的话，激素等免疫抑制治疗无效。

总结如下：

Ø  临床表现为慢性假性肠梗阻；

Ø  发病经过多表现为：首发症状为急性腹泻，即急性胃肠炎的表现。待病情好转后，出现难以纠正的肠梗阻表现：腹胀、腹痛、恶心、呕吐等。

Ø  病理表现为：大量淋巴细胞侵润肠壁肌层，弥漫性、透壁性，以CD3、CD8阳性淋巴细胞为主，偶见B淋巴细胞。主要集中在固有肌层血管周围。病情重者，固有肌层淋巴细胞浸润密度之高足以将环形肌遮掩。内层环形肌平滑肌肌动蛋白免疫反应性消失。随着病情进展，环形肌层出现进行性肌坏死。黏膜少量炎症细胞侵染，表现为慢性炎症。不伴神经细胞损害，肠肌神经丛可见散在淋巴细胞浸润。肌肉组织增生、肥厚和胶原沉积可使固有肌层变厚。

Ø  病理病变只累及十二指肠、小肠、结肠，且以十二指肠、小肠为主，不累及食管、胃、直肠和其他空腔富含平滑肌的脏器。

Ø  可检出几种自身抗体：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体、抗DNA抗体、抗平滑肌抗体。但也可阴性。

Ø  免疫抑制剂可缓解症状，但有激素依赖性，即停药后，肠梗阻再次发作。随着治疗进展，同等剂量的激素难以奏效，需要加用其他类型免疫抑制药，如骁悉、环孢素、他克莫司等，虽病情一过性改善，但病理仍在进展，主要表现为虽然淋巴细胞明显减少，但肠壁肌肉坏死、变性，健康肌肉数量变少。

自身免疫性肠病

自身免疫性肠病是一种罕见的、病因未明的肠道疾病，发病率不足1/10万，多见于6月龄以内的婴儿，近年来发现亦可见于成人。

Ø  特征性临床表现，慢性顽固性难治性腹泻、电解质紊乱、严重营养不良。病变可累及结直肠和小肠，组织学改变可很轻或仅呈斑片状。可伴有其他自身免疫性疾病，如膜性肾小球肾炎、胰岛素依赖性糖尿病、溶血性贫血或自身免疫性肝炎、硬化性胆管炎和甲状腺功能低下等。

Ø  内镜下表现，小肠绒毛短缩，组织病理学改变为绒毛萎缩、固有膜炎细胞浸润。

Ø  病理表现，较特征性的表现为杯状细胞、潘氏细胞明显减少，甚至可完全消失。隐窝内凋亡小体增多也是常见的表现。可同时伴有中性粒细胞的浸润。结肠的表现主要为淋巴浆细胞、中性粒细胞的浸润和调亡小体的增多。

Ø  实验室检查，自身免疫性肠病的患者常可检出多种自身抗体，较为特异的是抗肠上皮细胞抗体、抗杯状细胞抗体，对诊断有所帮助。但需注意一些其他疾病如乳糜泻、自身免疫性肝炎、病毒性肝炎等也能有此种抗体。发病考虑与T或B细胞的异常调节有关。

Ø  临床检查，鉴于小肠镜检查费用昂贵、操作有一定难度,亦往往不作为疾病诊断首选内镜检查。 因此在临床工作 中,需要重视胃镜取十二指肠黏膜多点活检的意义。

临床治疗，自身免疫性肠病的治疗主要是糖皮质激素单独或联合其他免疫抑制剂，有些患者可获得良好的疗效，但也有难以治疗的患者，有些可尝试骨髓移植。