北京中科血康血液病研究院谢别录科普:骨髓纤维化有几种?
大家好,今天和大家讲一下骨髓纤维化的分类以及它们的区别,2008年之前叫骨髓增殖性疾病,之后叫做骨髓增殖性肿瘤,即MPN,它是一组起源于造血干细胞,骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病,该病将JAK2基因突变作为PV、ET和PMF的一条诊断标准。
骨髓纤维化怎么分类?
骨髓纤维化通常分为原发性和继发性两种类型,原发即MPN中的一种,继发则属于原发病之后的并发症,如真性红细胞增多症患者出现继发性骨髓纤维化等等。

可以从病因、症状、治疗手段、预后来做区分;
1. 病因上,原发性病因虽然不明确,但是通常和患者基因突变、造血干细胞受到异常刺激有关;而继发性骨髓纤维化病因较多,常见物理因素、化学因素、感染以及肿瘤等。

2. 症状上,原发性骨髓纤维化一般起初可以无任何症状,之后会有贫血、髓外造血、高代谢表现,如果是急性期的患者,还会有骨骼酸痛、贫血、出血、骨质硬化表现;而继发性骨髓纤维化,除了原发骨髓纤维化的临床表现之外,还会有原发病的临床表现。

3. 治疗手段,原发性骨髓纤维化属于恶性疾病,一般通过减轻贫血、改善肝脾肿大以及骨髓造血功能来治疗;而继发性骨髓纤维化主要通过控制原发病进行治疗。

4. 预后,原发性骨髓纤维化患者多数患者只能通过治疗达到临床缓解,并不能完全根治,少数患者可以通过骨髓移植治愈;继发性骨髓纤维化患者要看原发病是否可以治愈。

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