pnh患者GPI 锚合成障碍,从而使红细胞膜CD55、CD59缺失,其缺失导致对补体抑制作用消失,从而补体攻击红细胞膜。
抗补体单抗的治疗指标不治本,可以把补体比作城门守城的士兵,把红细胞比作运粮商队,CD55、CD59就是可以证明身份的令牌。 PNH红细胞令牌缺乏,补体作为士兵本职就是拦截,但长此以往会导致运作的停止。而抗补体单抗使士兵对无令牌商队放行,此过程中必有一些不法分子蒙混过关,主要以脑膜炎奈瑟菌为代表