王镜岩-生物化学(第三版)配套练习及详解第五章 糖代谢

第五章  糖代谢

I  主要内容

本章主要讲多糖用低聚糖的酶促降解、单糖的分解代谢、双糖及多糖的代谢三方面内容，其中单糖的分解代谢是教学重点。 一、多糖和低聚糖的酶促降解     

    1. 淀粉的酶促水解

     淀粉的酶促水解是发生在细胞外的一类淀粉降解作用，主要涉及α-淀粉酶（淀粉液化酶）、β-淀粉酶（淀粉糖化酶）、脱支酶（R- 酶）。

    2. 淀粉的磷酸解

    以磷酸代替水使淀粉分解形成1-磷酸葡萄糖的过程称淀粉的磷酸解，它是细胞内多糖的主要降解方式。淀粉的磷酸解需要淀粉磷酸化酶、葡聚-1，4-1，4-转移酶和脱支酶，降解的产物是1-磷酸葡萄糖。二、单糖的分解代谢

     生物体内单糖的分解代谢途径主要有糖的无氧酵解、糖的有氧分解和磷酸戊糖途径三种途径。

   （一）糖的无氧酵解

    糖在肌肉组织中经无氧分解形成乳酸的过程，与糖在酵母细胞中形成酒精过程相似，故名糖酵解作用（简称EMP途径）。糖酵解作用发生的部位是细胞质的可溶性部位。化学过程  包括已糖磷酸酯的生成（酵解作用的准备阶段）、磷酸丙糖的生成（磷酸已糖的裂解阶段）、丙酮酸的生成（磷酸丙糖的氧化阶段）、丙酮酸的还原四个反应阶段，11步连续的化学反应。在糖酵解过程中，有三个酶催化的是不可逆反应，这三个酶分别是葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶，因此，这三个步骤是糖酵解过程中的三个调节性反应。    糖酵解作为一种原始的糖的代谢形式在生物体的生命活动中有着极为重要的作用： （1）在供氧不足的条件下为机体供能；（2）糖酵解或其它的无氧氧化是某些组织或器官唯一的供能方式；（3）为生物体内其它的物质合成提供前体物质。

    （二）糖的有氧氧化  

     糖的有氧分解是指在有氧的条件下、植物体将糖完全分解氧化形成二氧化碳和水，并放出大量能量的过程。整个代谢过程包括糖酵解、三羧酸循环和电子传递氧化磷酸化三个阶段。有氧分解与无氧分解过程两者相比，两者的区别仅在于丙酮酸及在丙酮酸形成过程中脱下氢的去路不同。     

    三羧酸循环是生物体细胞在有氧的条件下，将乙酰辅酶A完全氧化成CO2 和水的一个循环途径，由于这个循环途径的第一种中间产物是柠檬酸，并且是一个三羧酸，因此称为三羧酸循环（简称 TCA途径）或柠檬酸循环或Kreb’s循环。三羧酸循环从乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合形成柠檬酸开始，一共经历八步反应。三羧酸循环的调控主要有三个部位，分别是柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶系。

    三羧酸循环作为有机物氧化共的代谢过程具有重要生物学意义，主要体现在：（1）为机体的生命活动提供大量能量。一分子葡萄糖经过糖有氧氧化可以净产生36或38分子的ATP，其中，三羧酸循环阶段可以产生30分子ATP，占总产能量的；（2）为体内其它化合物的合成提供原料；（3）三羧酸循环的各种中间物质既是三羧酸循环组成成分，又是植物某些组织或器官中某些成分的生要来源；三羧酸循环是糖、脂、蛋白质三大营养物质完全氧化分解必须经历的最终共同途径。

    （三）三羧酸循环的回补反应

    由于三羧酸循环的许多中间物如草酰乙酸等可以作为其它物质合成的原料而被消耗，为保证循环正常进行必须随时补充被消耗掉的草酰乙酸等中间物，这种对三羧酸循环中间物的补充反应称为回补反应。

（四）磷酸戊糖途径（PPP或 HMP）

    磷酸戊糖途径的化学过程从磷酸葡萄糖开始，可以分为氧化脱羧阶段和磷酸戊糖彼此重组形成磷酸己糖的阶段。其中，第一阶段包括三步反应，第二阶段包括四步反应。磷酸戊糖途径作为独立于经典的EMP-TCA途径之外的一条糖的代谢途径有其重要的生物学意义，主要体现在：（1）为生物体内化学反应提供还原剂NADPH；（2）为生物体内其它化学物质的合成提供前体物质；（3）提高植物体的抗病能力，研究结果表明，抗病性强的品种，磷酸戊糖途径的代谢强度就大，主要是因为该途径中形成的4—磷酸赤藓糖及3—磷酸甘油酸可以合成具有抗病作用的绿原酸、咖啡酸等酚类物质；（4）在经典的糖代谢途径供能不足的条件下，可以为机体供能，提高生物体的适应性；（5）在植物体内，可能还与卡尔文循环途径有关。

（五）糖异生作用

     生物体由糖的前体物质转变成葡萄糖或其它糖类的化学反应过程称为糖异生作用。糖异生作用的基本过程可能说是糖酵解过程的逆转。

II 习  题

一、名词解释：

1．淀粉磷酸解：

2．糖酵解：

3．糖的有氧氧化：

4．PPP途径：

5．糖异生作用：

二、是非题  判断下列各句话的正确与否，正确的在题后括号内画“√”，错误 的画“×”，如果是错误的，请说明其理由

1．丙酮酸脱氢酶系是由丙酮酸脱羧酶、硫辛酸转乙酰基酶和二氢硫辛酸脱氢酶三种酶分子及CoASH、FAD、NAD+ 、TPP、硫辛酸等辅助因子组成的。 

    2．EMP的第一次氧化还原反应是磷酸甘油醛脱氢酶催化的，该酶是双成分酶，辅助为NAD+ ，同时NAD+也是底物。

3．发酵是在厌氧条件下进行的代谢过程，有氧不能进行发酵。

4. -淀粉酶在水解淀粉时，反应不久就生成大量的糊精及少量的麦芽糖等，使淀粉粘度迅速下降，呈液化状态，因此生产上称之为液化酶。

5．β-淀粉酶在水解-1,4-糖苷键时引起葡萄糖分子转位，使-型麦芽糖变成β-型麦芽糖，所以此酶称β-淀粉酶。

6．在一切需氧生物的各种组织中，EMP－TCA－ETS是葡萄糖氧化分解的最基本的代谢途径，PPP只起辅助作用。

7．维生系B1(硫胺素)缺乏对糖代谢没有影响。

8．磷酸戊糖支路能产生ATP,所以可以代替三羧酸循环,作为生物供能的主要途径。

9．草酸乙酸在三羧酸循环的最后一步由依赖于NAD+ 的L－苹果酸的氧化作用形成，在没有耗尽羧酸循环中间物时，只使用酶和三羧循环的辅助因子，可从乙酰COA净合成草酰乙酸。

10．降解代谢首先是将复杂的大分子化合物分解为小分子化合物。

11．AMP是1，6-二磷酸果糖磷酸酶变构调节的负效应物。

12．由于激烈的运动，在短时期内肌肉中会积累大量的乳酸。

12．从产生能量的角度来考虑，糖原水解为葡萄糖参加酵解比糖原磷酸解生成1-磷酸    葡萄糖更有效。

13．判断下列关于戊糖磷酸途径的论述对或错：

  ①在这一代谢途径中可生成5-磷酸核糖。

  ②转醛酶的辅酶是TPP，催化α-酮糖上的二碳单位转移到另一分子醛糖分子上。

  ③葡萄糖通过这一代谢途径可直接生成ATP。

  ④这一代谢途径的中间物4-磷酸赤藓糖，是合成芳香族氨基酸的起始物之一。

14．判断下列关于柠檬酸循环的论述对或错：

  ①此循环的第一个反应是乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成柠檬酸；

  ②此循环在细胞质中进行。

  ③琥珀酸脱氢酶的辅酶是NAD+。

  ④该循环中有GTP生成。 

15．判断下列关于糖异生的叙述对或错：

     ①糖异生是酵解的逆转。

     ②糖异生只在动物组织中发生。 

     ③果糖二磷酸酶催化磷酸果糖水解是糖异生的关键反应。

     ④凡能转变为丙酮酸的物质都是糖异生的前体。

16．判断下列关于乙醛酸循环的叙述对或错：

     ①异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶是乙醛酸循环中的两个关键酶。

     ②许多植物和微生物能在乙酸环境中生活是因为它们细胞中有乙醛酸循环

     ③乙醛酸循环中不生成NADH+H+。

     ④该循环不需要乙酰CoA参加。

17．判断下列关于酵解的叙述对或错：

     ①在氧气充分的情况下丙酮酸不转变为乳酸。

     ②从酵解途径中净得ATP的数目来看，糖原磷酸解比糖原水解更有效

     ③酵解途径就是无氧发酵，只在厌氧生物的细胞内发生。

     ④酵解过程没有氧参加，所以不能产生ATP。

18．判断下列关于生物能源的叙述对或错：

     ①在绝大多数细胞中核酸不能作为能源物质。

     ②作为能源的物质降解的第一步是分解为它们的前体物。

     ③能源物质只能在柠檬酸循环中释放能量。

     ④生物所利用的最终能源是太阳光。

三、填空题

  1．丙酮酸脱氢酶由三种酶⑴_________________、⑵_______________、⑶__________________和五种辅助因子⑴___________、⑵_____________、⑶______________、⑷___________、⑸______________组成。

2．酵母在厌氧条件下，由糖生成的丙酮酸，经脱羧生_____    _________，后者被NADH还原为____      ______；在有氧条件下，脱羧生成的_______           ______氧化成

_____                   _________。

3．EMP的生化历程，可人为地划分为四个阶段，即______________、_________________、________________、_________________。

4．由丙酮酸开始的TCA，包括五个氧一还反应，它们的底物分别是：_______________、________________、________________、_________________、________________。

5．奇数碳原子的脂肪酸降解的最后产物丙酰CoA可转变为           ，催化该反应的酶是                   ，需要的辅酶是                           。

6．柠檬酸循环的关键酶是                   ，               和               。

7．葡萄糖有氧分解大致经历____       ___________ ____             __________、________                _______三大阶段。 

8．糖异生的关键酶是                    ，              和               。

9．分解代谢为细胞提供的三种产物是            ，            和             。

10．糖异生的第一步必须在线粒体内进行，是因为                     酶只存在于线粒体内。

四、选择题

1．EMP中催化不可逆反应的酶是:

A  磷酸果糖激酶；    B  已糖激酶；

        C  丙酮酸激酶；      D  烯醇化酶。

2．控制柠檬酸循环第一步的酶是：

  A  柠檬酸合成酶     B  丙酮酸脱氢酶系

  C  苹果酸脱氢酶    D  异柠檬酸脱氢酶

3．含高能磷酸键的物质是:

    A  PEP；              B  1,3－二磷酸甘油酸；

    C  磷酸肌酸；        D  琥珀酰辅助酶A。

4．影响柠檬酸循环活性的因素是：

A  每个细胞中线粒体数目     B  细胞内[ADP]／[ATP]的比值

C  细胞内核糖体的数目    D  细胞内[cAMP]／[cGMP]的比值

5．糖原降解下来的一个糖基经发酵转变为两分子乳酸可净得ATP的数目是：

A  4     B  3

C  2    D  1

8．EMP的特征为:

    A  在厌氧条件下，哺乳动物肌肉中葡萄糖转变成乳酸；

    B  在需氧条件下：在酵母中葡萄糖转变成CO2 和乙醇；

    C  不需氧但可以进行氧化－还原反应。

    D  在需氧条件下，每摩尔葡萄糖可生成一摩尔ATP； 

9．在TCA中，底物水平磷酸化的步骤是：

        A  柠檬酸→α-酮戊二酸；     B α-酮戊二酸→琥珀酸;

        C  琥珀酸→延胡索酸；    D  延胡索酸→苹果酸；

   10．由两分子乳酸经糖异生生成一分子葡萄糖净消耗的ATP数目是：

    A  4     B  5

    C  0    D  7

11．下述哪个产能过程不在线粒体内进行? 

A  TCA;                      B  EMP;

  C  ETS;                      D．氧化磷酸化;

12．人体处于静息状态时，消耗葡萄糖最多的组织是：

    A  肝脏     B  肌肉

    C  大脑    D  肾脏

13．植物进行光合作用的叶绿素分子中的金属离子是：

    A  镁     B  铁

    C  铜    D  锌

14．由糖原合成酶催化合成糖原的原料NDP—葡萄糖是指：

    A  CDP-葡萄糖     B  UDP-葡萄糖

    C  ADP-葡萄糖     D  GDP-葡萄糖

    15．用葡萄糖作原料，在有氧条件下彻底氧化最多可产生：

    A  32个ATP     B  38个ATP

    C  30个ATP    D  12个ATP

五、问答与计算

1．假设EMP、TCA、ETS都有活性，下列底物被完全氧化时各净生成多少ATP? ⑴葡萄糖； ⑵丙酮酸； ⑶NADH＋H+ ； ⑷PEP； ⑸1,6－二磷酸果糖。

2．酵解中生成的NADH如何通过线粒体内膜进入呼吸链?

3．若用丙酮酸作底物，将0.01Ｍol/L丙二酸钠加到正在进行呼吸的线粒体制备液中，呼吸很快停止，且有一代谢中间物积累，问：⑴堆积的中间物是什么? ⑵为什么它会积累?⑶为什么氧耗停止?⑷除了移去丙二酸外，丙二酸盐对呼吸的抑制作用怎样被克服？

4．兔在紧张运动期间所用ATP大部分由EMP产生，假设兔骨骼肌无乳酸脱氢酶，它能进行激烈活动吗？

5．指出下列过程中的P/O理论值:⑴异柠檬酸→琥珀酸；⑵二硝基酚存在时，-酮戊二酸→琥珀酸；⑶琥珀酸-→草酰乙酸.

6．甲醇本身对人体无害，但饮用甲醇可以致命，为什么?对轻度甲醇中毒的患者处理方法之一是让患者喝酒这有什么理论根据?

(提示：因为甲醇在乙醇脱氢酶作用下，生成甲醛产生毒害。乙醇脱氢酶对乙醇的Km值比甲醇低，因此大量乙醇能竞争性抑制甲醇氧化，导致甲醇被排泄出来。)。

7．假如细胞内无6-磷酸果糖激酶存在，葡萄糖可通过哪种途径转变为丙酮酸?写出反应顺序和总反应式。

8．谷氨酸彻底氧化生成C02和H20，可以生成多少ATP?（参考答案：27分子ATP）

9．柠檬酸循环中并无氧参加，为什么说它是葡萄糖的有氧分解途径?

(提示：柠檬酸循环中，有几处反应是底物脱氢生成NADH和FADH2，NADH和FADH2上的氢必须通过呼吸链与氧结合生成水，否则NADH和FADH2的大量积累，使柠檬酸循环的速度降低，严重时完全停止。)。