执业医师备考-内科-消化科-肝性脑病

严重肝病导致的以代谢紊乱为基础，中枢神经系统失调的综合征；表现为意识障碍、行为失常、昏迷；门体分流是发生脑病的主要机制；亚临床肝性脑病指无临床症状和生化改变，只能通过电生理和智力量表诊断；

病因：

肝硬化、门体分流术后、TIPS；

诱因有上消化道出血、大量摄入蛋白、尿毒症、便秘、大量利尿、放腹水、低钾、麻醉镇静药物、感染、手术；

发病机制：

氨中毒学说：

肝细胞功能衰竭+门体分流使来自肠道的毒性代谢产物NH3未经过肝的解毒合成尿素，NH3经侧支进入体循环通过BBB引起大脑功能紊乱，干扰脑能量代谢；

上消化道出血、蛋白摄入过多、便秘-导致从肠道吸收的NH3增加；

感染-组织蛋白分解代谢增加，使NH3血浓度增加；

尿毒症-尿素不能排出，使NH3血浓度增加；

大量利尿、放水、腹泻-可导致肝肾综合征，氮质血症，使NH3血浓度增加；低钾、碱中毒-由于导致代碱NH3非离子型增加（pH6为分界），容易通过BBB；

麻醉镇静药物的使用；

GABA：

肝性脑病时血液GABA浓度增加，与突触后神经原GABA/BZ受体结合，开放Cl通道产生抑制性电位；

假性神经递质学说：

芳香族氨基酸代谢产物不能被肝脏的MAO清除而进入BBB，在脑内形成假性神经递质（B-羟酪胺和苯乙醇胺），影响正常递质的功能；

另外肝硬化时支链氨基酸比例下降，不利于与芳香族氨基酸竞争进入BBB，有利于芳香族氨基酸进入BBB产生假性神经递质；

临床表现：

急性肝性脑病-见于爆发性肝炎，无明显诱因，发病几周后昏迷直至死亡；

慢性肝性脑病-常有上述诱因，反复发作性木僵和昏迷；

分级

意识水平

神经系统体征

脑电图

SHE

正常

智力测验异常

正常

Ⅰ前驱期

性格改变、行为失常

语言不清

扑翼样震颤

正常

Ⅱ昏迷前期

意识错乱、睡眠障碍、定向力计算力减退

腱反射亢进、肌张力增加、病理反射(+)扑翼样震颤

异常慢波

Ⅲ昏睡期

昏睡状态，可唤醒

同上

同上

Ⅳ昏迷期

不能唤醒

无扑翼样震颤

明显异常

昏迷前期特征性表现-意识模糊、扑翼样震颤；

昏迷后患者不能配合无扑翼震颤；前驱期言语不清；

辅助检查：

血氨-门体分流性疾病血氨增加，急性肝功能衰竭时不增加；

诱发电位-SEP诊断亚临床肝性脑病有较大意义；

心理智能测试-对诊断早期和亚临床肝性脑病最有意义；

诊断：

有基础肝脏疾病和诱因，出现精神错乱、行为异常、扑翼样震颤、昏睡、昏迷；生化检查肝功异常、血氨升高、脑电图和智力测验异常；

治疗：

消除诱因：

及时控制感染、上消化道出血，避免大量利尿和放腹水；

病人燥动时只能用安定半量，禁用吗啡、杜冷丁、水合氯醛等药物；

减少氨的来源：

饮食-禁食蛋白质，主要以糖类为主，神智清楚后可逐步增加植物蛋白（支链氨基酸含量较多）；

灌肠导泻-生理盐水、弱酸性溶液灌肠，硫酸镁导泻；

抑制细菌生长-甲硝唑；

乳果糖、乳梨醇-被细菌分解为乳酸和醋酸，不利于氨的吸收；

降低血氨浓度：

降氨药物-味精（谷氨酸Na/K）功能不确切、精氨酸适于pH较高者，对门体分流性肝性脑病血氨高时才有用；支链氨基酸（用于肝功能衰竭者，无分流）；

其他：

GABA受体拮抗剂；

预后：

诱因明显的去除诱因后预后较好，肝功能尚可的预后较好，腹水、黄疸、PT延长者，爆发性肝炎者预后差；