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运动神经元病的起病年龄一般是四十到六十岁之间,那么运动神经元病的早期表现是什么?

2023-04-08 13:44 作者:植物神经紊乱KF  | 我要投稿

运动神经元病早期表现为患者身体的一部分肌肉逐渐萎缩和无力,很多疾病起病的早期都是类似的临床表现。运动神经元病的起病年龄是四十到六十岁之间,这个年龄段也是颈椎病高发的年龄段,很多颈椎病的患者早期也可以出现单侧的肢体肌肉萎缩和无力,所以很多患者误认为是颈椎病耽误了诊断。

对一个晚期的渐冻人来说,没有任何困难,单纯拿临床资料就可以诊断。对运动神经病检查困难是在早期不典型的时候,如果没有经验的话,可能难以判断是这方面的病。

运动神经元病临床的表现有单侧或双侧手肌无力,并带有明显的颤动,大小鱼际肌肉萎缩,上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢。

运动神经元病的病因包括遗传因素和环境因素。

遗传因素,目前已经发现了十多种与运动神经元病渐冻症发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶一基因,其次是fus和tardbp,其余还包括als2,s1tx,vapbangoptn,atxin2等,但是前三种基因与大部分渐冻症相关,而其余大量基因仅与少数als相关。

所有家族性渐冻症的突变基因均可以出现在散发性渐冻症患者中,两组唯一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前十年左右,而且散发性渐冻症患者的一级亲属,比渐冻症及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性als起作用。

这些与als发病相关的突变基因主要有SOD1基因,tardna结合蛋白基因,肉瘤融合基因,vamp相关蛋白基因,b型基因,血管生成素基因,放素蛋白二基因,相关渐冻症等。


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