血液科医生谢别录:真性红细胞增多症什么时候会发展为白血病?
一种骨髓增殖性疾病范围——真性红细胞增多症。大家都不陌生,此病是一种病发于造血干细胞病灶的疾病。主要的病理学是克隆性慢性骨髓增殖。近期接收到多位病友的咨询:真红什么时候会发展为白血病?

医者表示,真性红细胞增多症起病隐袭,进展一般是缓慢的,惰性发展的,对于疾病转变进展的问题,一般需要通过两个阶段,可以自我评估看有没有这些表现:
第一,真红增殖期或红细胞增多时期常有明显、较高、反复的红细胞增多表现;
第二,真红发展后期多为表现全血细胞减少,非单一血系异常,同时影响到髓外造血系统,比如肝脏脾大,脾亢进,存在骨髓纤维化的表现。
在临床上,要特别注意高发出血、血栓的真红病例,这两个主要的临床表现治疗不当容易促进真红患者进展。有研究表示,对于临床病灶突出迁延反复的病例,其中有部分患者可进展为急性白血病(具体什么时候会发展没有固定说法,每个患者情况不同。另外也不是所有的病例都会发展白血病)。
另外关于此病基因明确以及根本治愈的问题,这里简单提一下。
对于高度怀疑真性红细胞增多症者,有必要去医院补充检测JAK2基因,如阳性,可诊断真红(也有的病例为不典型阴性)。前提是需要排除一些实体肿瘤导致的继发性红细胞增多,以及应激性反应增多的情况。另外对于治愈性的问题,真红是血液恶性病范围,医学界近些年更改明确的命名。虽然是恶性血液肿瘤性疾病,但大多数患者通过针对性的治疗可以获得可观的效果,得到临床康复。但医学上没有包治、“根本”治愈的说法(大家不要上当受骗了)。
最后,对于中老年患病群体,特别是上了年纪,并发症伴随的患病群体,推荐个体化综合性的治疗思路,不单要控制病情,生存质量也是很重要的。同时针对性的治疗可避免或延缓病情进展纤维化或白血病。