执业医师备考-内科-免疫科-干燥综合征
干燥综合征
基本概念：
慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺；
淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病)；
相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB；
实质是淋巴细胞浸润柱状上皮，所有外分泌腺都是柱状上皮，部分内分泌腺也是柱状上皮；干燥综合征未必有口眼干，有口眼干的也不一定是干燥综合征；任何原因（局部放疗）导致唾液腺和泪腺功能低下，都能导致干燥征，但不一定是SS；
SS有原发和继发2种，合并其他结缔组织病（SLE、RA、SSc）的称为继发干燥综合征2oSS，不合并的称为原发干燥综合征1oSS；
病理：
唾液腺和泪腺、任何器官都可受累；柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞浸润（假性淋巴瘤），浸润突出而形态原始时要注意恶变可能。由于继发的高球蛋白血症可引起血管炎（并发肾小球肾炎、神经病变、雷诺现象的基础）；
临床表现：
多见于40岁左右的女性，一般表现为低热、乏力、抑郁；
腺体表现：
唾液腺（口干）-吃馒头要就水，片状脱落发黑的猖獗性龋齿，对称性腮腺肿大（疼痛+压痛）；如腺体变硬、呈结节状要警惕恶变可能；
泪腺（眼干）-又称为干燥性角膜炎，眼干涩、异物摩擦感；
皮肤粘膜：
汗腺（皮肤）-干燥；
紫癫样皮疹（高球蛋白导致）、口腔溃疡、雷诺现象；
关节肌肉：
多有关节痛但只有10%有关节炎，几乎都不发生骨质的破坏；
肌炎（肌无力、肌酶升高、EMG异常）不足10%；
心脏：
受累少；
肺：
肺泡分泌减少容易反复感染（慢支、支扩）、少数出现肺间质纤维化；
轻的只有干咳，重的可有咳嗽、呼吸困难、缺氧，X线和肺功能异常早于临床表现；
消化道:
食管干燥导致呑咽困难；
胃酸分泌不足导致萎缩性胃炎、低胃酸分泌；肠液分泌不足食物吸收不好导致营养不良、腹泻和便秘；大多为辅助检查提示，本身临床表现轻微；
胰腺可发生急慢性胰腺炎，导致功能不全，最多的是无症状的亚临床型胰腺炎，通过淀粉酶和BT-PABA试验发现异常；
肝脏微胆管受累导致淤胆，可出现慢活肝、原发性胆汁性肝硬化；
肾：
90%发生远端肾小管损伤，正常功能是排泄H离子，导致尿pH≥6而血pH降低，符合I形RTA；无症状者为亚临床型，氯化铵负荷试验可有异常；
低钾性麻痹-泌氢减少，导致Na-H交换减少，而Na-K交换增多，出现高尿钾，血钾可低至1mmol/L，静脉补钾后迅速恢复肌力，需要长期口服补钾；
肾性尿崩-肾小管受损对ADH反应低下，导致烦渴多饮，夜尿多于白天，尿比重固定；
肾性软骨病-钙从尿排出增多，血钙降低，骨钙大量动员导致骨质疏松明显，低钙导致继发PTH分泌增加，导致低P，尿中钙磷增加容易肾结石，形成尿路结石和肾组织钙化；
血液系统：
淋巴瘤发病率是常人的44倍，有腮腺肿大变硬、高球蛋白变为低球蛋白、多克隆变为单克隆，抗体转阴提示恶变；
可能有某一系降低，但很少有症状；
神经系统：
不同部位的血管炎可造成不同部位的损害，病变可位于多水平多灶性，外周神经比CNS受累更多，尤其是三叉神经；
可以有SLE的所有表现，够诊断SLE了也就是继发SS了；
辅助检查：
抗核抗体-ENA中的抗SSA和抗SSB，前者中的52KD条带与干燥相关性大，后者中的48KD与干燥相关；抗SSB诊断干燥的特异性最高，只要活得够长，抗SSB阳性的人早晚要得SS，抗SSA敏感性高；也可出现于SLE、RA、SSc等但不如SS的阳性率高，出现后首先考虑干燥；继发干燥的抗体与原发病有关；
类风湿因子RF-70-90%的患者阳性，RF在SS中阳性率较高；
高球蛋白血症-多克隆性；与淋巴细胞有关；
抗甲状腺球蛋白抗体、抗壁细胞抗体、抗线粒体抗体；
临床诊断：
口干燥症：符合2项
未经刺激的唾液流率<0.06ml/min；
腮腺造影-有导管和腺体的破坏；
唇腺活检-至少一个淋巴细胞灶性浸润（50个淋巴细胞/4mm2）；
眼干燥症：符合2项
滤纸试验-5min湿润长度<10mm；
角膜染色-裂隙等下染色点>10个；
泪膜破碎时间-<10s为异常；
干燥症临床诊断：
有2个或2个以上的腺体受累的表现；
唇腺活检-灶性淋巴细胞浸润；
自身抗体-SSA/SSB；
2002诊断标准：4/6 必须有最后2条
眼干涩感或进沙子感3月；
口干、腮腺肿大3月；
口干的试验（唾液流率、腮腺造影、唾液腺核素）；
眼干的试验（滤纸试验、角膜染色）；
SSA/SSB(+)；
唇腺活检4mm2范围内一个浸润灶；
治疗：
对症治疗、替代治疗为主；95%的病人预后良好，无需治疗；
其他治疗同SLE的治疗；
口干-人工唾液、注意口腔卫生防止龋齿；
眼干-人工泪液、睡眠时用眼药膏；
NASIDs可用于关节疼痛；
低钾性麻痹每日静脉补钾6-9g，缓解后口服补钾；
出现器官损害的需要激素+免疫抑制剂；
预后：
良好，死因为间质纤维化、肺动脉高压、肾衰、淋巴瘤；
