内科学-泌尿系统-原发性肾小球肾炎、肾盂肾炎病理特征
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(一)原发性肾小球肾炎病理特征
肾炎:GFR下降,水钠潴留,高血压→血尿,蛋白尿,水肿,高血压
肾病:滤过结构受损,大量蛋白尿漏出→大量蛋白尿,低白蛋白血症,水肿,高脂血症
一、急性弥漫增生性肾小球肾炎
1.弥漫增生的是什么?——毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
2.病因:A族乙型溶血性链球菌感染,形成循环免疫复合物沉积在上皮下。抗O阳性
3.光镜:
(1)增生:内皮细胞、系膜细胞增生;部分病例也有壁层上皮细胞增生。
结果:毛细血管管腔狭窄,GFR下降。
(2)渗出:中性粒细胞、巨噬细胞浸润
(3)变质:内皮细胞肿胀;血管壁纤维素样坏死、出血、血栓形成。肾间质充血水肿
4.电镜:不连续;驼峰状电子致密物沉积于上皮下
5.大体:急性炎症表现(充血水肿)——大红肾;有出血点——蚤咬肾
6.临床:儿童好发,引发急性肾炎综合征,能治愈。
二、急进性肾小球肾炎
1.增生的是什么?——肾小球壁层上皮细胞增生
2.光镜:肾小球囊内新月体形成(早期细胞性新月体,晚期纤维性新月体)
(1)增生:壁层上皮细胞
(2)渗出:单核细胞;中性粒、淋巴细胞;纤维素
(3)变质:肾小管上皮细胞内玻璃样变(蛋白质+溶酶体);肾间质水肿
细胞性新月体=增生的壁层上皮细胞+渗出的单核细胞
纤维性新月体=渗出的纤维素为主
3.大体:表面苍白,点状出血
4.病因与免疫荧光:

5.电镜:肾小球基膜缺损断裂
6.临床:血尿、蛋白尿→少尿无尿(新月体堵塞肾小管开口;基膜断裂引发肾衰);引发急性肾炎综合征
三、膜性肾病
1.临床:成人肾病综合征最常见原因
2.病因:与Heymann肾炎类似,近曲小管刷状缘抗体攻击足细胞
3.大体:大白肾
4.光镜:毛细血管壁弥漫性增厚
5.电镜:
(1)足细胞:肿胀,足突消失
(2)沉积物:上皮下电子致密物沉积
(3)基膜增厚(钉突形成、齿梳样结构、虫蚀样空隙):基膜在沉积物的间隙内增生,形成钉突;钉突逐渐覆盖包裹沉积物,PAS染色形成齿梳样结构;沉积物吸收,形成虫蚀样空隙。
6.免疫荧光:颗粒状荧光,原位免疫复合物
四、微小病变性肾小球病
1.临床:儿童肾病综合征最常见原因,糖皮质激素治疗有效;选择性蛋白尿
2.电镜:弥漫性脏层上皮细胞足突消失;基底膜正常,无沉积物
3.光镜:
(1)肾小球结构正常
(2)肾小管:近曲小管上皮细胞内脂肪变、玻璃样变(足突消失,电荷屏障消失,蛋白漏出,近曲小管重吸收蛋白质、脂滴)——脂性肾病
4.免疫荧光:无免疫复合物沉积
五、膜增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
1.谁增生?——主要:系膜细胞、系膜基质增生;次要:内皮细胞增生
2.光镜:
(1)增生:系膜细胞、系膜基质和内皮细胞增生,弥漫插入基底膜(基膜增厚)
(2)PAS、PASM染色:双轨征
3.分型、病因、电镜与免疫荧光

4.临床:Ⅱ型存在低C3血症;表现为肾病综合征。
六、系膜增生性肾小球肾炎
1.谁增生?——弥漫性系膜细胞和系膜基质增生
2.光镜:弥漫性系膜细胞和系膜基质增生
3.电镜:系膜区电子致密物沉积
4.免疫荧光:颗粒状荧光,C3、IgG沉积
5.临床:表现为肾病综合征
七、局灶性节段性肾小球硬化
1.病因:脏层上皮细胞损伤,血浆蛋白和脂质在细胞外基质内沉积,激活系膜细胞
2.光镜:
(1)局灶性:部分肾小球累及
(2)节段性:肾小球内部分毛细血管袢系膜基质增多,玻璃样变和硬化
(3)Masson染色:纤维化明显,呈蓝色
3.电镜:弥漫性足突消失
4.免疫荧光:C3、IgM沉积
5.临床:肾病综合征
八、IgA肾病
1.特征:系膜区IgA沉积(只是抗体类型改变了,病理特点和上述相似)
2.临床:表现为无症状性血尿和蛋白尿;儿童青年多发,表现为肾炎综合征。
3.病理类型:
(1)系膜增生性病变(最多见)
(2)局灶性节段性增生和硬化
(3)新月体形成
4.免疫荧光:系膜区IgA沉积
5.电镜:系膜区电子致密物沉积
九、慢性肾小球肾炎
1.临床:不同类型肾小球疾病发展的终末阶段,表现为慢性肾炎综合征和肾衰竭。
2.大体:继发性颗粒性固缩肾(vs原发性:良性高血压引起);
3.光镜:
(1)实质变质:肾小球玻璃样变和硬化;肾小管萎缩消失
(2)间质增生:间质纤维化,淋巴、浆细胞浸润
【总结】
1.免疫荧光
(1)线性荧光:急进性肾小球肾炎Ⅰ型,Goodpasture
(2)无荧光:急进性肾小球肾炎Ⅲ型、微小病变性肾小球病
(3)颗粒状荧光:其他
2.有新月体形成:
(1)急进性肾小球肾炎
(2)膜增生性肾小球肾炎
(3)IgA肾病
3.足突消失
(1)微小病变性肾小球病
(2)膜性肾病
(3)局灶性节段性肾小球硬化
4.内皮细胞增生
(1)急性弥漫增生性肾小球肾炎
(2)膜增生性肾小球肾炎
5.系膜细胞增生
(1)膜增生性肾小球肾炎
(2)系膜增生性肾小球肾炎
(3)IgA肾病
(二)肾盂肾炎
一、急性肾盂肾炎
1.单双侧:上行感染——单侧/双侧;下行感染——双侧
2.肉眼观:
(1)表面:充血,散在黄白色小脓肿
(2)肾髓质:黄色条纹
(3)肾盂:充血水肿,脓性渗出物
3.光镜:上行感染先累及肾盂,下行感染先累及肾皮质;局灶性
(1)肾间质化脓性炎:肾盂充血
(2)肾小管中性粒细胞浸润和肾小管坏死,管型出现
4.临床:发热寒战,腰背酸痛,肾区叩痛;白细胞管型
二、慢性肾盂肾炎
1.光镜:局灶性慢性化脓性炎
(1)渗出:淋巴、浆细胞浸润
(2)增生:间质纤维化
(3)变质:肾小管萎缩,肾小球玻璃样变和纤维化
(4)扩张的肾小管内出现均值红染胶样管型,类似甲状腺滤泡。
2.大体:肾脏缩小,表面瘢痕,肾盂肾盏变形
3.临床:慢性肾衰
参考:病理学(第九版)-人民卫生出版社
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