单款凝血因子含量不足1%！异常出血后人会怎样？

血友病 凝血因子

1952年到1960年，有一类人一旦出血只能使用全血或新鲜血浆进行治疗。他们虽然消耗血液，但是他们更像是出血者，血液会源源不断的流失。而那些输进他们体内的血液制品中往往因为没有足够的凝血因子来阻止严重出血，因此大多数患者最终因大量失血死亡。这种病曾在19、20世纪席卷欧洲多国皇室，所以有“皇室病”的称号。1952年，Stephen Christmas是记载中第一个被诊断出患有“异常出血”疾病的人，后来人们为了纪念他；也将他所患的血友病B型称为“圣诞节病”。

如果失去了凝血能力会怎么样？是会疯狂输血还是身体另有机制阻拦？up带着好奇做了个简单的了解后 来看看体内的凝血因子暴跌之后人会怎么样？

公元2世纪，有位犹太男孩在进行割礼后下体出血无法止住，最后死于失血过多。在世界各地这种情况虽然稀少，但时有发生。最后《犹太法典》也规定了 如果双胞胎兄弟有一个因割礼引起的并发症死亡，另一个则不能接受割礼。人体很神奇，血管遍布全身；所以割个口子就会流血。对于正常人而言，为了避免流血过多死亡，身体有自己的一套修复机制。从血管破损开始，血管会收缩；减少血液从这条血管通过。同时血小板收到“围观看热闹”的信息开始聚集。

这时的血小板身上就像有一层胶水一样能和其他血小板黏在一起；然后围观的血小板多了血液慢慢变成凝胶，伤口也就被堵住了，这就是初级止血。但是，血小板起的也只是一个暂时的作用，能初步堵住伤口防止持续掉血，真正要达到愈合这一效果还得二级止血配合。凝血因子会搞出来纤维蛋白，可以将其理解为一张加固血小板的网。

二级止血和一级止血会同步进行，只要伤口不是很大基本上都能在短时间内愈合。

那如果凝血出现问题，凝血因子数量严重不足人会怎样？血友病患者就给出了这个问题的答案。凝血因子含量越低 血液凝结的速度就越慢；血液无法正常凝结就意味着要花更多的时间堵住伤口，甚至根本堵不住伤口。而血友病最核心的，就是其中一款凝血因子（VII、IX、XI）含量过低。

首先先砍掉7成凝血因子（这里指单独一种）含量，体会一下轻症。当体内凝血因子含量下降到30%以下时，虽说体内的凝血因子处于不足的状态；但在平时却很难看出和常人有什么区别。可能多年都没有明显的症状，只有在进行手术或者出事故时比常人较久的凝血时间才会引起一些关注。只要出现伤口 患者止血的时间往往比正常人还要久，流的血也要更多。相对于常人也更容易出现淤伤和血肿，这也是轻症血友病患者的第一个征兆。虽说体内的凝血因子远低于常人，但至少还有一部分；所以大多数轻症也是在一次出血事件后才被确诊。

这种异常出血日常生活中顶一下就能过去，甚至有些人都不会出现出血问题。所有血友病患者中，轻症患者体内的凝血因子只有正常人的6%~30% ；患病人数大约只占血友病患者总数的25%。如果是凝血因子（这里指单独一种）含量降到1%~5%，那相对于轻症来讲更容易出现长期的淤伤。

一般在儿童时期（5~6岁）人类为了练习机体熟练度，摔伤时有发生；这种摔伤很容易引起长期的淤青。此外 就是在轻症的基础上出血倾向被全面升级，淤青更大、出血时间更长；血液可能会堆积在关节中，对关节造成损伤，引起并发症；甚至身体在不受到外界伤害的情况下会自发出血。

约有15%的血友病患者处于这个阶段，轻中度一共占了40%；意味着患病的人群中很大的一部分都是重度。最后这60%中他们体内的凝血因子（这里指单独一种）含量不到1%，与正常人差了一百倍不止。单款凝血因子不足1%又是遗传疾病，这意味着从出生开始（长期）掉血就是无法避免的事；这种“出血”状态会伴随患者一生。从婴儿时期开始就很容易因为各种情况出血，爬行和学习行走时的磕碰和摩擦也会让身体出现大面积的淤青。6~8个月大时因为不明的原因，肌肉里会堆积血液和血肿；

这也是血友病标志性临床表现。最恐怖的是自发性出血，或者说是不明原因出血；比如无缘无故流鼻血等。不过看不见的内出血要更可怕，什么时间什么部位会出血完全就是个未知数；而那些血液可能会堆积在关节。通常 随着体力活动的增加，关节积血变得更加频繁。

这种情况会伴随患者一生，发生率也会随着年龄的增长而增加；到65岁时达到60%。因为血液在体内的堆积，很多脏器都会受到影响；腹痛、血尿、胸痛等多种症状都可能出现。而在重度患者身上，颅内外脑出血都很常见；一旦大脑沦陷 后果可想而知。严重时患者会出现跌倒、意识模糊、嗜睡昏迷等异常。颅内出血也是新生儿期最早和最严重的并发症，这也是多数血友病患者死亡的主要原因；占所有血友病患者死亡人数的三分之一。没错，所有的这些因出血引起的并发症会一直伴随，不会因为年龄的增长而消失；因为流血难以阻止所以患者的寿命要更短。

在60年代出现有效治疗之前，平均预期寿命仅为11岁；到80年代 接受适当治疗的血友病患者的平均寿命为50~60岁。即使如今已经有很多药物和治疗手段，从整体来看 男性血友病患者的生活质量通常接近正常，但平均寿命还是比未患病男性短约10年。根据CDC给出的数据，在三种类型血友病中A型最常见，大概是10/100000,B型血友病大概是3/100000,C 型血友病非常罕见，大概是1/100000。在所有病例中，大部分是遗传引起。大约70%的血友病患者可以通过他们的家族多代追踪血友病，但是还有大约30%的血友病患者是因为凝血因子VIII或者IX基因自发发生突变才患病。这完全属于一种想防但完全没得防的疾病，不过也可以看到体内的各种细胞和组织器官无论多难都在尽全力修复受损的身体。体内就像一个无声的战场，每天都在发生大规模的战斗，创造奇迹。