医学影像诊断病例 003期

2022-07-24 20:45 作者:我在B站学影像 0人读过 | 我要投稿

医学影像病例诊断 003期

相关病史：患者壮年男性，有鸟类动物接触史。

CT表现： 双肺弥漫多发小叶中心磨玻璃结节影，呈双侧对称分布，双下肺野肺纹理较稀疏，可见片状低密度影，呈“马赛克”灌注改变。（

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诊断： 亚急性过敏性肺炎

过敏性肺炎 (hypersensitivity pneumonitis，HP)

是由于吸入各种抗原性有机物粒子而引起的弥漫性肉芽肿性间质性肺疾病 (ILD) 。临床上确定导大多数此疾病的主要抗原是霉菌和鸟类 , 但新抗原 ( 如霉菌、异氰酸酯、羽毛、花粉等 ) 的种类不断增加 , 引起的 HP 报道逐步增加。由于 HP 临床表现不具特异性 , 影像学和组织学特征类似其他 ILD 和小气道病变 , 因此 HP 常需要综合诊断。HP 传统上分为 3 个阶段：急性期、亚急性期和慢性期。虽然这种分类是有帮助的 , 但患者常常有亚急性和慢性的表现。在进行诊断时，高度怀疑和仔细获取环境和职业暴露史是必不可少的。然而有大约40% 的病理组织学证实 HP 患者的暴露史始终不明确。早期识别疾病和预防长期暴露于抗原是避免发展为不可逆纤维化的必要条件。对于 HP，高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 最敏感的检查，作为慢性 HP 与 ILD 鉴别诊断的关键手段，特别是在临床上不能进行肺活检的情况下。

# 组织病理学特征

急性 HP 的组织学特征是中性粒细胞浸润呼吸性细支气管和肺泡。此外也有研究显示，急性 HP也可以表现为弥漫性肺泡损伤和非特异性的慢性间质性肺炎。亚急性 HP 在组织学上以细胞性细支气管炎、非干酪性肉芽肿及显著淋巴细胞浸润的细支气管间质性肺炎为特征，部分可伴有机化性肺炎 (organizingneumomia，OP)。然而这些发现并非存在于所有病例。Ohtani 等分析了 26 例鸟类爱好者慢性 HP 的肺组织学和临床特点。13 例表现为非特异性间质性肺炎 (NSIP)，其中 8 例表现为纤维型 NSIP ；11 例为寻常型间质性肺炎 (UIP) 样改变，2例表现为 OP。在有暴露史以及临床和影像表现一致的情况下，HP 可以通过支气管肺泡灌洗液 (BALF)中淋巴细胞数量增多来诊断，偶尔也可以通过支气管活检发现。在鉴别亚急性和慢性 HP 以及鉴别慢性 HP 与特发性间质性肺炎往往需要外科肺活检。

# HP的 HRCT 表现

急性 HP 常常发生于致敏人群短时间内暴露于大量抗原后数小时内 , 以突然发作为特征。急性HP 影像学或表现为弥漫性磨玻璃或气腔实变灶，或类似急性肺水肿，表现不具有特异性。由于典型的临床表现和症状快速缓解，HRCT 很少用于评估这些患者。
亚急性 HP 是由间歇性或持续性暴露于低剂量抗原引起的。亚急性 HP 的特征性 HRCT 表现包括双肺斑片状或弥漫性磨玻璃影 (GGO)，边界不清的小叶中心结节，小叶范围的在吸气相上的低衰减区、血管分布减少和呼气相上的空气潴留，称为“奶酪头”征 (headcheese sign)。GGO 主要反映弥漫性淋巴细胞性间质性肺炎的存在，如果出现轻度 OP，也可以有这种表现。边界不清的小叶中心结节可能是由细胞性细支气管炎引起的，主要在间质性肺炎支气管周围或 OP 病灶区域分布。小叶范围的低衰减区和空气潴留是由细胞性细支气管炎造成的小气道阻塞，或者偶尔由闭塞性细支气管炎所致。
慢性 HP 的表现是由于非常低水平的持久性或反复暴露于抗原 , 与亚急性 HP 的不同就是存在纤维化。慢性 HP 的 HRCT 表现为网格影和牵拉性支气管扩张以及因急性或亚急性 HP 发生纤维化v> 而引起的细支气管牵拉扩张。慢性 HP 患者的网格影可以是斑片状或随机的，或者主要是在胸膜下和支气管血管束周围分布，一般以双肺的上叶和中叶为主，通常不出现在肺基底部。在一小部分病例中，慢性 HP 可导致胸膜下蜂窝产生。有研究报道，HRCT 的表现模式，特别是牵拉性支气管扩张和蜂窝的严重程度要优于肺功能测试，可用于预测慢性 HP 患者的病死率。对于慢性 HP，年龄、暴露于羽毛和 ( 或 ) 鸟类、GGO 和马赛克灌注已经表现出良好诊断效能，其特异度超过 90％。

# HP的典型 HRCT 特征

小叶中心结节影小叶中心结节可能是亚急性 HP 患者在 HRCT 上主要或惟一的异常表现。虽然它们通常很多，但结节绝大多数是小叶中心分布。直径 >10 mm 的不规则结节并不常见，通常是在 OP 的病灶区域。它也可能与慢性 HP的纤维化有关。这种表现的主要鉴别诊断是呼吸性细支气管炎、滤泡性细支气管炎、急性病毒感染、卡氏肺孢子虫肺炎以及尘肺 ( 少见 )。
GGO 及“奶酪头”征 GGO 和“奶酪头”征可以是急性和亚急性 HP 的主要表现形式。HP 的 GGO通常是弥漫、双侧和对称的。在一些患者中是斑片状或不对称。细网格影可能叠加在 GGO 上 , 而且类似 NSIP。HP 应始终被认为是 NSIP 的 CT 或组织学类型的可能原因。在呼气相 CT 上的低衰减区和血管分布减少伴空气潴留的区域 , 以小叶分布为特征 , 称为气体陷闭 (air trapping), 是 HP 细支气管阻塞的间接征象。虽然它们在多达90% 的患者中可见 , 但这些表现通常在范围上比较局限。用于描述慢性 HP 中的马赛克衰减的“奶酪头”征是由小叶区域的低、正常或高衰减引起的，它包括被认为是空气滞留 ( 低衰减 )，正常肺实质 ( 正常衰减 ) 和高衰减 ( 磨玻璃，网状或纤维化 ) 的区域，使得这 3 种不同密度区域界限清晰，产生类似于这种冷切割的特定图案，不同衰减之间的过渡区是次级肺小叶的边缘。“奶酪头”征反映了一个过程的异质性，该过程既可以是浸润性的 ( 由于间质炎症成分 )，也可能是阻塞性的 ( 阻塞小气道 )。然而，重要的是要强调低衰减的小叶区域可以反映小气道阻塞或仅仅是血管收缩反应，其机制是在患有广泛性细支气管疾病的患者中，受影响区域的通气减少导致血流重新分布到肺部更好的通气部位以响应缺氧血管收缩机制，从而导致马赛克灌注。在呼气扫描中，这些区域的特征变得更加明显，马赛克衰减主要提示小气道病变。哮喘、呼吸性细支气管炎、滤泡性细支气管炎、急性病毒感染和结节病等其他疾病也可能表现出这种征象，但 HP 是产生这种表现的主要原因。
网格影 HP 可导致双下肺的 GGO，伴有细网格影和类似纤维化 NSIP 的牵拉性支气管扩张。它也可以导致双肺网格影和主要在胸膜下、基底部分布的蜂窝影，类似于特发性肺纤维化(IPF)，这些表现主要体现在慢性 HP 中。然而，在HP 中典型的小叶中心结节和小叶空气潴留区域，在特发性 NSIP 和 IPF 中并不常见。纤维化是慢性 HP中最常见表现，与 GGO 以及小叶中心结节分离或相关。接触抗原的患者逐渐出现 GGO 被纤维化替代，且纤维化或蜂窝影是死亡的独立危险因素。典型的纤维化迹象包括网格影、牵拉性支气管扩张和蜂窝，与组织学纤维化的存在相关。
气腔实变实变不是 HP 的常见征象。HP 患者的实变可以由 OP 或并发感染引起 ; 较少见的是由弥漫性肺泡损伤引起。致敏患者广泛暴露于抗原引起的肺泡损伤是一种罕见但可能致命的并发症。偶尔也会发生没有明显急性暴露史的患者。
肺气囊据报道 13% 的亚急性 HP 患者有肺气囊，且有学者在高达 50％的慢性 HP 患者中发现了 1~3 个肺气囊 [18]。肺气囊通常很少，直径 3~25mm，并与 GGO 有关。HP 患者的肺气囊类似淋巴细胞间质性肺炎。与淋巴细胞间质性肺炎的气囊类似，这可能是由于 HP 患者存在支气管周围淋巴细胞浸润引起的部分支气管阻塞所致
肺气肿大多数慢性 HP 患者有纤维化伴网格影和牵拉性支气管扩张。然而，慢性农民肺患者 ( 包括不吸烟者 ) 更容易发生肺气肿而不是间质纤维化。这些患者的肺气肿发病机制尚不清楚。
接近正常的HRCT表现在 Lacase 等的一项研究中，199 例 HP 患者中有 16 例 (8%) 接受HRCT 检查，表现正常。

# 总结

亚急性 HP 在 HRCT 上的可靠诊断基于 GGO、边界不清的小叶中心结节以及在吸气相上的马赛克衰减和在呼气相上的空气潴留。慢性 HP 在 HRCT上表现为因亚急性 HP 发生纤维化而引起的网格影。慢性 HP 的 HRCT 和病理学特征常常与 NSIP和 UIP 相重叠，这些特征主要为外周网格影、结构紊乱、牵拉性支气管扩张和小 GGO 和蜂窝影。在这种背景下用于慢性 HP 诊断的“线索”基于让人联想到小气道受侵的发现，例如马赛克衰减模式、空气潴留、小叶中心性 GGO 以及通常不分布在下叶。仅在放射学基础上区分慢性 HP 与 IPF 的 UIP 模式可能具有挑战性，但鉴于这两种疾病的不同治疗方法，所以鉴别极为重要。除 UIP 和 NSIP 外，慢性 HP 的鉴别诊断包括淋巴细胞间质性肺炎、滤泡性细支气管炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和结节病。在某些情况下，活检标本是必要的——发现发育不良的肉芽肿或巨细胞，沿支气管中心分布以及组织肺炎样栓塞和其他，有助于诊断。对 HP 各种表现的认识对于早期诊断和治疗以避免进展为不可逆性纤维化非常重要。

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