执业医师备考-内科-内分泌-原发性慢性肾上腺皮质功能减退

原发性慢性肾上腺皮质功能减退

原发性又称Addsion病，由于多种原因导致双侧肾上腺破坏导致皮质激素分泌不足（醛固酮和皮质醇同时不足）；继发性由于下丘脑-垂体病变（如垂体瘤、手术、放疗损伤垂体）导致ACTH分泌不足；

病因：

肾上腺结核-可导致整个肾上腺被干酪样坏死物破坏；

特发性肾上腺萎缩-自身免疫反应导致皮质破坏，髓质不受累，抗肾上腺皮质抗体AAA；常伴有其他自身免疫性疾病；

其他-手术切除、放疗、肾上腺酶系抑制药物长期应用；

病理生理：

醛固酮缺乏：高血钾、低血钠、低血容量

由于保钠排钾受到限制；在摄盐不足时，尿钠仍然>50mmol/d，导致机体失钠导致血钠降低（嗜咸食）；细胞外液减少、血容量减少（体位性低血压）、心输出量减少、肾灌注减少（氮质血症、RAS系统代偿性兴奋）；高血钾、轻度代酸；

皮质醇缺乏：

乏力、淡漠、嗜睡、疲劳、纳差、；

血压低、心音低钝、低血糖、皮肤粘膜色素沉着（对ACTH反馈抑制减弱，皮肤暴露部位和摩擦处明显）、男性性功能减退、女性阴毛、腋毛脱落；

肾上腺危象：

    慢性皮质功能不全者平时可靠残余功能维持生理需要，但应激时皮质激素需要量大大不足，多发生于感染、创伤、手术、分娩、中断治疗等应激情况下；

辅助检查：

血液生化-贫血、中性粒细胞减少、淋巴细胞增加、嗜酸性粒细胞增加；低血钠、高血钾、空腹低血糖；

    ACTH测定-原发性者ACTH明显增高，继发者在血皮质醇降低时ACTH仍很低；

    ACTH兴奋试验-患者肾上腺皮质储备功能不足，滴入ACTH后皮质醇无明显增加，有确诊价值；如果连续滴入ACTH 3天，原发者尿皮质醇变化不大，继发性者尿皮质醇逐渐增高；

诊断：

    对于出现乏力、纳差、消瘦、低血压、皮肤粘膜色素沉着者要考虑本病；

治疗：

替代治疗：

糖皮质激素需要终身替代治疗，上午8点前服氢化可的松20mg，下午4点前服氢化可的松10mg；有发热等并发症时适当加量；

每日摄入盐8-10g，补充失钠量；

如果还有低血压、低血容量可补充盐皮质激素；

危象治疗：

补液-由于盐皮质激素不足，大量失钠失水，要迅速补充生理盐水+葡萄糖控制低血糖；

补充激素-立即静脉注射氢化可的松100mg，使血糖皮质激素水平达到普通人严重应激时的水平；持续静脉滴入、逐渐减量、过渡到口服；减量至口服60mg时加用盐皮质激素；

围手术期治疗：

发生应激时每日氢化可的松>300mg，几天后递减直到维持量；