执业医师备考-内科-免疫科-系统性血管炎
血管炎
病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁及其周围的炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍；临床表现多样、预后与受累器官严重程度有关；
分类：
大血管炎-大动脉炎、颞动脉炎；
中等血管炎-结节性多动脉炎，川琦病；
小血管炎-韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、过敏性紫癜；
白塞病-大中小动脉和静脉都可以受累；
发病机制：
ANCA可出现，但也有无ANCA的血管炎；
大动脉炎：
主动脉及其分支的慢性进行性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞；主要累及主动脉、主动脉弓及其分支、升主动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉；
临床表现：
多发于青年女性，可急性发作，发热、肌痛、关节肿痛、纳差、厌食、消瘦；
头臂动脉型－头部缺血导致头痛、眩晕、记忆力减退，严重的出现晕厥、抽搐、偏瘫、失语、昏迷；上肢缺血导致无力、酸痛、麻木、发凉；颈部和锁骨上窝有杂音，上肢脉搏减弱；
主动脉或肾动脉型－由于肾缺血导致肾素分泌增多出现肾性高血压，可有头晕、头痛、心悸，下至缺血出现乏力、发凉、酸痛、间歇性跛行；腹部可有血管杂音，下肢血压和上肢血压的差不足20mmHg；
广泛型－具有上述类型的特点；
肺动脉型－有肺动脉高压的表现，上述三型都可累及肺动脉，肺动脉不单独受累；
辅助检查：
CRP和ESR增高是炎症活动的指标；
CXR可见由于高血压导致的左心扩大；
血管造影可见狭窄和闭塞；
诊断标准：3/6
年龄≤40岁、肢体间歇性跛行、肱动脉搏动减弱、上肢血压差>10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、动脉造影异常；
需要满足3条；
鉴别诊断：
血栓闭塞性脉管炎-多见于大量吸烟的青年男性，女性很少，主要累及下肢和上肢血管，DSA可见闭塞段以外的血管正常，可伴有游走性静脉炎；
动脉硬化性闭塞-多见于老年，常有三高，下肢多部位受累，上肢受累少，DSA可见病变血管迂曲、扩张、狭窄、钙化；
先天性主动脉狭窄-男性多，无炎性指标增高，DSA可见在主动脉峡部或动脉导管开口处狭窄；
肾动脉纤维肌结构不良-肾动脉远端狭窄，不适开口狭窄，无炎性活动指标；
白塞累及动脉；
治疗：
急性活动期GC 30-60mg qd，合用免疫抑制剂可减少GC用量，提高疗效；
对于肾脏明显萎缩的要切除肾脏，血管重建，主要是为了治疗高血压；
颞动脉炎（巨细胞动脉炎）：
又称为巨细胞动脉炎，累及一个或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉，典型的三联征为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、失明；
病理：
主要累及颈动脉分支，如颞动脉、眼动脉、椎动脉、睫状动脉，病变部位是跳跃性的；
临床表现：
老年多见，起病缓慢，发热和头痛是常见症状；
头痛-一侧或双侧颞部头痛、头皮触痛、颞动脉增粗变硬、结节状、压痛；
间歇性颌部运动障碍-如长期咀嚼、说话，休息后缓解；
眼受累-视力模糊、复视、幻视、眼球和眼眶疼痛、最严重的失明；
辅助检查：
ESR高（＞50mm/hr）、CRP高、轻度贫血、白蛋白降低、球蛋白升高；
P-ANCA阳性；
诊断标准：3/5
发病年龄≥50岁、ESR≥50mm/hr、新出现的头痛或新类型头痛、颞动脉触痛或压痛或搏动异常、活检阳性发现；
需要符合3条；
鉴别诊断：
注意是否合并PMR；
治疗：
NSAIDs对症止痛；
激素40-60mg qd 控制症状、防止失明，4w后减量、维持7.5-15mg/d 2y；
少数激素无效的可用免疫抑制剂；
风湿性多肌痛：
最早把以四肢近端肌肉疼痛和发僵为特征的综合征称为PMR，极少发生于50岁以下患者，40-60% TA合并PMR，15% PMR合并TA；
临床表现：
肌痛和肌肉僵硬-肌痛为对称性，首先累及肩胛带肌，可累及股盆带肌，颈背部，导致上楼、下蹲、晨起起床、梳头、穿衣困难，无肌力减退、无压痛、无皮疹；
关节痛-多不侵犯骨质，发生较少且短暂；
全身表现-发热、乏力、困倦、纳差、消瘦；
辅助检查：
ESR＞50mm/hr、CRP增高；
肌酶谱、肌电图；
肌活检阴性；
诊断标准：
年龄＞50岁、ESR＞50mm/hr、持续4w以上的多肌痛或关节痛、10-20mg激素4天内见效；
排除性诊断- RA、PM、慢性感染、恶性肿瘤等；
鉴别：
病毒感染-导致的肌痛和发僵＜1w；
PM-肌无力、肌萎缩、压痛、CK高、EMG异常、活检异常；
RA-无骨侵蚀和关节畸形，X线可鉴别；
纤维风湿性肌痛征-年轻人多，多有情绪因素，固定的压痛点，ESR不高，激素反应差；
治疗：
10-20mg qd强的松有戏剧性效果，如果1周无效要考虑诊断的正确性；
病情稳定2-4w后可减量，维持量5-7.5mg qd，疗程1-1.5y；
结节性多动脉炎：PAN
主要影响中小动脉的坏死性、炎症性疾病，因受累动脉出现炎性渗出及增殖形成节段性结节得名，皮肤、关节、外周神经最容易受累；发病率不及SLE1%；
病理：
活检取材以骨骼肌、腓肠肌、肾、睾丸、肝、直肠为佳；
临床表现：
全身表现-发热、乏力、纳差、消瘦、头痛；
皮肤-下肢网状青斑（特异）、紫癫、溃疡、指趾缺血性改变，皮下沿动脉分布的结节；
关节肌肉-关节疼为多发、非对称的，不留畸形，肌肉可有肌痛、肌无力、压痛；
心脏-冠状动脉炎（临床表现少），可导致心绞痛、心梗、心律失常（室上速）；
消化系统-腹痛最多见，肠系膜动脉血栓可导致血便、不完全性肠梗阻，胆囊动脉受累导致急性坏死性胆囊炎，可有急性坏死性胰腺炎；
肾-血尿、蛋白尿、管型，肾性高血压、肾衰，尿毒症为常见死因；
神经系统-多发性单神经炎多见，感觉异常出现手套袜套感，运动也可受累；
辅助检查：
WBC升高、ESR、CRP升高，RF(+)、冷球蛋白阳性、γ球蛋白增加、CH50和C3降低；ANA一般阴性、C-ANCA可阳性；
动脉造影-可见中等大小动脉有微小动脉瘤和节段性狭窄；
活检-皮损、周围神经、睾丸、肌肉活检阳性率高；
诊断标准：3/10
体重减轻≥4kg；
睾丸疼痛或压痛；
皮肤网状青斑；
肌痛、肌无力、下肢压痛；
高血压（舒张压≥90mmHg）；
BUN＞40mg/dl、Cr＞1.5mg/dl；
单发或多发神经炎；
乙肝；
动脉造影异常；
活检；
治疗：
强的松初始剂量1mg/kg/d，病情严重的可冲击甲强龙1g/d 3-5d；
合用CTX 0.2qod 0.4qw 1g qm；注意白细胞不小于3000；
容易合并血栓，常规阿司匹林抗凝；
韦格纳肉芽肿：WG
坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上下呼吸道和肾，常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变、进行性肾功能衰竭；
临床表现：
典型三联征是上呼吸道、肺、肾病变；
一般状况-发热、乏力、纳差、消瘦、关节痛；
上呼吸道-鼻窦炎、脓涕、鼻粘膜溃疡、鼻出血、鼻中隔穿孔、鞍鼻，继发中耳炎、听力降低；
肺-咳嗽、咯血、痰中带血、胸闷、气短，肺泡出血可导致呼吸衰竭；
肾-几乎不能避免，血尿、蛋白尿、管型尿、高血压、NS，肾衰是常见死因；
辅助检查：
贫血、WBC升高、ESR和CRP升高、免疫球蛋白增加、ANA(-)；
C-ANCA特异性较高，与病变活动性相关、肾受累的阳性率更高；
CXR-双肺多发性病变，圆形结节样阴影，变为薄壁空洞，戏剧性改变、迁移性、可自行消失为特征；
活检-上下呼吸道粘膜和肾；
诊断标准：2/4；
鼻炎或口腔炎-口腔溃疡、脓涕或血涕；
CXR-结节、浸润灶、空洞；
尿沉渣-RBC＞5/HP或RBC管型；
活检-肉芽肿炎性改变；
治疗：
活动期可用强的松1.0mg/kg/d，CTX 0.2qod或0.4qw；
危重的冲击甲强 1g/d 3d，CTX 1g；
CSS：
主要受累组织为心、肺、消化道、肾、外周神经、皮肤，典型病理改变为大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，和哮喘或变应性鼻炎；
临床表现：
皮肤-红斑丘疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节，结节活检阳性率高；
关节和肌肉-游走性关节痛，腓肠肌痉挛性疼痛特异性高；
呼吸系统-多以变应性鼻炎发病，鼻塞、脓性分泌物、血性分泌物，哮喘是CSS的主要表现，药物不易控制,CXR可见多片的浸润影；
心脏-常是CSS主要死因，表现为急性缩窄性心包炎、心衰、AMI，由于嗜酸性粒细胞浸润心肌和导致冠脉炎症；
消化道-嗜酸性粒细胞胃肠炎，腹痛、腹泻、消化道出血常见，侵犯浆膜将出现腹水，含大量嗜酸性粒细胞；
肾-受累轻，很少出现肾衰；
神经系统-外周神经多受累；
辅助检查：
嗜酸性粒细胞和IgE水平增高，C-ANCA可阳性；
诊断标准：4/6；
哮喘；
鼻窦炎；
非固定性肺浸润；
周围神经受累（手套袜套）；
嗜酸性粒细胞大于WBC10%；
病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润；
治疗：
首选GC，1-2mg/kg/d qd，危重的可冲击3d后改为口服激素；
20%患者需要合并使用免疫抑制剂；
显微镜下多动脉炎：MPA
病变主要累及皮肤、肾、肺、消化道，肾病理提示局灶性节段性肾小球肾炎，有新月体形成；
临床表现：
一般-发热、乏力、纳差、关节痛、消瘦；
皮肤-各种皮疹；
肾-最常见的表现，血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、肾性高血压、肾衰为主死因；
肺-肺间质病变、肺泡壁毛细血管炎，咳嗽、咯血、肺出血；
消化道-腹痛、消化道出血；
神经系统-周围神经受累；
诊断：
无诊断标准，P-ANCA对诊断重要，MAPN确诊需要肾活检；
治疗：
强的松60mg qd+CTX，对CTX耐药的可以用IVIG；
白塞病：
口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为特征，累及多个系统的慢性疾病，病程为反复发作和缓解交替；
病理：
病变为血管炎，大中小微血管都可受累；
临床表现：
典型表现：
复发性口腔溃疡-每年3次，疼痛剧烈，1-2w自行愈合不留瘢痕，可位于颊粘膜、唇、舌面、软腭处；
复发性外阴溃疡-常发生于口腔病变后，丘疹-脓疱-溃疡，疼痛剧烈，1-3w自行愈合，可有瘢痕；
皮肤病变-下肢结节红斑最具特异性（铜钱大小、表面红色的浸润性皮下结节，留色素沉着），毛囊炎类似青春痘；
眼炎-视物模糊、视力减退、眼球充血疼痛、畏光、流泪，可导致失明；
针刺阳性反应-针刺24-48h后局部出现红色丘疹或伴白色疱疹；
非特异表现：多出现在典型表现之后
白塞脑病-脑和脊髓的各个部位都能受累，脑膜脑炎最多见，发热、头痛、颈强直、脑膜刺激征、颅压升高；
血管白塞病-主要是大中动静脉受累，动脉受累类似大动脉炎表现，常累及上腔静脉、下腔静脉、肝静脉、下肢静脉，形成血栓；
消化系统-消化道溃疡可导致腹痛，回盲部受累多，右下腹痛多见；
关节炎-多累及膝关节，有晨僵但无关节畸形；
其他-心、肾、肺、消化到都可累及；
诊断标准：
复发性口腔溃疡至少每年3次+3条
反复生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变（假性毛囊炎、结节红斑、痤疮）、针刺反应阳性；
鉴别：
Raiter综合征-典型3联征为无菌性尿道炎+结膜炎+关节炎，外阴皮疹最典型的是漩涡状龟头炎、不痛、无瘢痕；口腔溃疡少见，不痛；皮肤损害脓溢性皮肤角化病；系统受累轻；
抗磷脂综合征-血栓形成、PLT减少、习惯性流产、精神症状；与白塞类似点是都可有静脉血栓、都可有CNS表现，但PLT降低、APL阳性，多继发于其他免疫病或肿瘤和感染，也可以是原发；
治疗：
免疫抑制剂是主要药物，CsA 5mg/kg/d，CTX 1g静脉冲击/月，WBC不少于3000；辅助激素1mg/kg/d，危重时可甲强龙冲击治疗；
