先天性外胚叶发育不良引起的脱发有哪些特征?

       先天性外胚叶发育不良最早由Dans于1929年首先报告。临床上一般根据小汗腺是否受到损害而将其分为有汗性外胚叶发育不良和少汗性外胚叶发育不良两种类型。
        前者又称为 Clonston 综合征，与遗传和基因突变有关，临床上主要表现为以部分或完全脱发、甲营养不良、牙齿发育不良(或掌跖角化过度)为表现的三联征，部分病人还可以出现白内障、斜视、听力减退、骨骼改变等。
        通常患者出生后不久即可发病，表现为全身毛发稀疏、容易脱落，随着年龄的增长，脱发趋于严重。甲营养不良可表现为指(趾)甲粗糙、变薄和易碎，甚至浸水后远端指甲可出现翻折，另外，指甲发育不良，可短小或残缺，指部皮肤粗糙、变厚，另外患者可以出现其他系统的疾病。
        皮肤病理显示:毛囊及皮脂腺发育不全，小汗腺发育及分布正常。少汗性外胚叶发育不良，又称为 Christ-Sieman 综合征，主要为伴性遗传，表现为小汗腺和皮脂腺基本缺乏，皮肤变薄、干燥，毛发稀少，牙齿畸形，并可出现面容的改变，因为该病是属于X染色体的隐性遗传病，女性一般都是致病基因的携带者，如果她所生的男孩不幸遗传到了这个致病基因就会成为该病的罹患者，因为小汗腺的缺乏全身出汗大量减少，导致临床上可出现全身或局部出汗较少甚至无汗，而由于汗液分泌的减少，体内的热量难以随汗液排出，经常表现为发热，然而这种病人的发育状况一般不受影响。
        由于这两种综合征均属于基因改变，因此临床上没有较好的处理办法，只能选择对症治疗。

【南昌国丹植发·今日说发】