执业医师备考-内科-内分泌-尿崩症

尿崩症

抗利尿激素缺乏（中枢性尿崩）或肾对抗利尿激素不敏感（肾性尿崩,低钾导致肾小管对ADH不敏感，补钾后好转），导致的多尿、低比重尿、低渗尿、烦渴、多饮为特征的综合征；

病因：

特发性-30%，原因不明；

遗传性-

继发性-下丘脑-神经垂体部位的占位颅咽管瘤、松果体瘤，垂体部位损伤，涉及下丘脑垂体的手术后；

临床表现：

起病急骤，可明确发病日期；由于尿多导致口渴而多饮，不喝照样尿；

多尿、低渗尿、低比重尿-可达到5-10L/d（>2500ml/d为多尿），日夜尿量相近，尿比重<1.005，渗透压<200mmol/L，淡如清水；

烦渴-由于大量水排出，导致血浆渗透压轻度升高，刺激口渴中枢，患者喜大量饮水；若水份不能及时补充（继发性尿崩者），出现高钠血症；只要充分喝水，不影响生命，影响生活质量；

合并垂体前叶功能不全时症状减轻，GC替代治疗后症状反而加重；GC有促进水排泄的作用

部分性尿崩-尿量2.5-5L/d，控制饮水尿比重>1.010，渗透压可超过血；

诊断步骤：

多尿是否为尿崩-确诊试验是禁水试验，正常人禁水后由于血浆渗透压提高，促进ADH分泌，导致尿渗透压提高>800mmol/L，比重>1.020；患者禁水后ADH不分泌，血渗透压升高，但尿渗透压<2.5倍血渗透压为尿崩（<1倍血渗透压为完全性尿崩、1-2.5倍血渗透压为部分性尿崩）；

尿崩是中枢性还是肾性-禁水后当尿渗透压不能进一步提高时，注射ADH，正常人尿渗透压不再升高，或升高<5%；患者尿渗透压至少升高>9%；肾性尿崩禁水试验和禁水加压试验尿都是低渗的；对内外源ADH都无反应；

中枢性尿崩者有无垂体下丘脑器质性疾病-鞍区MRI；

辅助检查：

血浆ADH水平：

低于正常，禁水后不升高或升高不多；

治疗：

病因治疗；

ADH替代治疗-首选去氨加压素（人工合成ADH/弥凝）口服或长效尿崩停肌肉注射；

非激素类抗利尿药物-双氢可加强ADH的作用，长期使用可能导致低血钾，注意补钾；氯磺丙脲-刺激ADH从神经垂体释放，增强ADH对肾小管的作用；

 

抗利尿激素的生理：

在下丘脑合成，运送到神经垂体分泌；

提高肾脏远曲小管和集合管对水的通透性，增加水的重吸收，浓缩尿液；

血浆晶体渗透压提高可以促进ADH的分泌；大量饮清水后，血浆晶体渗透压降低，ADH分泌减少；

血容量增加、血压升高时可以抑制ADH的分泌；