脊髓亚急性联合变性伴贫血?
脊髓亚急性联合变性由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。多在40 ~ 60岁发病,男女相等,亚急性或慢性起病。
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。而维生素B12缺乏通常与内因子分泌的先天性缺陷有关,也可能因各种原因造成维生素B12吸收不良。常见于叶酸缺乏患者,也见于糖尿病、低色素性贫血的老年患者、脂肪性腹泻、素食者、胃大部或全部切除者以及肠吻合术后。

脊髓亚急性联合变性病变主要在周围神经、脊髓后索与侧索以及大脑半球。脊髓髓鞘肿胀、断裂,随后轴突变性,碎屑由巨噬细胞吞噬,这种变性分布起初是散在的,使脊髓在横切面上呈现海绵状。周围神经髓鞘断裂、轴突变性,可使脊髓前角细胞发生继发性改变。脑内可发生小的脱髓鞘变性灶。骨髓有增生变化,主要是巨幼红细胞。
1、缓慢起病,多在中年发病,起病呈亚急性或慢性。进行性发展,早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。
2、病史初期出现足趾、足以及指末端对称性感觉异常,包括麻木、麻刺感、寒冷感或紧箍感,多为持续性和对称性,往往从足趾开始逐渐累及两手。

3、感觉异常发生后,随之感到下肢发僵,步行容易疲乏,或行走不稳而易倾斜跌倒,两手动作笨拙,扣纽扣感到困难,并有胸腹部束带感。皮质脊髓侧束损害时有肢体无力甚至瘫痪,同时有肌张力增高,腱反射亢进,提睾反射消失、病理反射阳性。后束受损,关节位置觉、震动觉等深感觉障碍。常出现走路如踩棉花感,不能走夜路,有深感觉减退或消失,感觉性共济失调。
4、早期可发生阳痿,较晚先是排尿困难或尿急,其后是尿潴留或尿失禁。
5、还可出现激惹、抑郁、妄想与幻觉、智能障碍等精神异常症状。

恶性贫血自发性缓解不少见。神经症状呈缓慢进展,如果不治疗可以导致死亡。治疗开始后2个月内通常可出现神经症状好转,最早出现周围神经病变。如果在充分治疗6个月后还存在神经障碍,恢复起来相对较慢。