运动神经元病通常起病隐匿,病程进展缓慢。由于损伤部位不同,临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。