执业医师备考-内科-肾内科-继发性肾病
狼疮性肾炎
发病机制：
循环免疫复合物沉积于肾小球内并引起肾小球损伤，DNA/抗DNA系统是引起狼疮性肾炎的主要原因；
病理和分型：
分型：
Ⅰ-正常；
Ⅱ-系膜损伤型，少量蛋白尿和血尿，肾功能良好，GC反应好，病情最轻、预后最好；
ⅡA-轻微系膜损伤，光镜正常，免疫荧光在系膜区可见中等度的Ig和补体沉积，电镜可见散在的系膜区电子致密物沉积；
ⅡB-系膜增殖性狼疮性肾炎，光镜系膜区轻中度细胞增殖，免疫荧光可见系膜区颗粒性Ig和补体沉积，电镜电子致密物沉积；
Ⅲ-局灶节段性增殖和坏死性LN，系膜弥漫增殖的基础上局灶（不足50%的小球）和节段性细胞增殖、伴有坏死，免疫荧光可见Ig和补体沉积在系膜区和毛细血管袢，电镜可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下；少量或中等蛋白尿；
Ⅳ-弥漫增殖坏死性LN；光镜弥漫性系膜和内皮增殖，广泛的细胞插入血管袢、新月体形成，银耳环；免疫荧光可见颗粒性Ig和C3沉积于系膜区和所有血管袢；电镜可见系膜区和内皮下广泛电子致密物；最严重，重度蛋白尿、血尿、管型尿，病变活动可冲击治疗；
Ⅴ-膜性LN，光镜肾小球基底膜变厚，钉突形成，轻度系膜细胞增生，免疫荧光系膜区和沿基底膜沉积，电镜可见系膜区和上皮下电子致密物沉积；主要表现为NS；
Ⅵ-慢性硬化性，光镜见硬化性损害，免疫荧光微弱、电镜电子致密物不多；
随病情的进展或好转，类型可以改变；
与原发肾小球疾病的区别：
光镜-苏木素小体、纤维素样坏死、核碎裂、银耳环；
免疫荧光-各种Ig和补体都阳性，间质和小管可有免疫荧光阳性；
电镜-内皮细胞内的微管样结构和电子致密物内的指纹样结构；
临床表现：
起病后时间越长，肾受累可能性越大，无症状的肾脏可能已经有病理改变，有的可在确诊SLE前现有肾脏表现；
无症状、肾病综合征（伴或不伴肾炎综合征）、慢性肾炎、急进性肾炎、肾小管功能损害；
1-5型尿蛋白依次增加，一般尿蛋白量与肾损害呈正比，但V型例外，虽有大量蛋白尿但肾无坏死性病理学损害；活动性尿沉渣（红细胞、白细胞、管型）和肾功能损害4型较多；
活动性狼疮肾特征表现是短期内肾功能恶化，出现NS、活动性尿沉渣；
治疗：
甲强冲击-用于活动性狼疮肾伴近期肾功能恶化者，1g+250-500mlGS 60min内滴入 3-5d，可于1-2w后重复一次，Cr>4mg/dl时可和并CTX冲击；
非活动性病变-不用冲击治疗；
肾淀粉样变性
纤维丝样糖蛋白在细胞外沉积导致，可累及全身各个实质脏器，80%以上累及肾脏；
临床分类：
原发性淀粉样变-发病平均年龄60岁，50岁以后首次出现蛋白尿者考虑；
MM合并淀粉样变-MM的6-15%发生；
继发性或反应性淀粉样变-继发于RA的较多；
遗传性或家族性AL-
局部淀粉样变-
老年性淀粉样变-
透析淀粉样变-
发病机制：
原发性和MM合并者淀粉样物质与免疫球蛋白有关；
病理：
光镜-系膜区、毛细血管袢可见粉红色沉积物，肾小球细胞逐渐减少，肾小球肿大，被淀粉样物质取代，小管内可见淀粉样管型；
电镜-系膜区、GBM的上皮或内皮侧可见纤维排列；
临床表现：
蛋白尿-严重度与淀粉样物质沉积的多少有关，严重时发生NS，此后肾功能急剧恶化；高血压很少发生；
少数患者淀粉样物质只沉积在小管间质则出现多尿、肾性糖尿、氨基酸尿、小管酸中毒等，蛋白尿不严重；
诊断：
主要依靠活检，肾、直肠粘膜、腹壁脂肪、齿龈；
治疗：
无特效治疗，治疗原发病、MP+秋水仙碱；
糖尿病肾病
病理：
肾小球弥漫性硬化在早期就可出现，结节性硬化者病程至少10年；
弥漫性肾小球硬化-见于90%患者，系膜区扩大、GBM增厚；
结节性肾小球硬化-系膜呈小结节样硬化，各个小球内结节多少不等，PAS(+)，对DM诊断有特异性；
临床表现：
Ⅰ期-早期GFR增加，肾小球入球动脉扩张，出球小动脉收缩，肾小球滤过率增加，肾小球内压增高；BUS提示肾大、蛋白阴性，及时控制血糖可逆转；
Ⅱ期-肾小球毛细血管GBM增厚；
Ⅲ期-早期DM肾病（病程5年），出现微量蛋白尿；
Ⅳ期-临床DM肾病，肾小球滤过滤降低，肾功逐渐减退，有水肿和高血压，24h尿蛋白>0.5g，可能出现肾综，蛋白尿越多肾功能恶化越快；血尿较少
Ⅴ期-终末期肾衰，尿毒症，肌酐、尿素氮升高，血压升高（容量依赖）；
治疗：
控制血糖、低蛋白饮食（0.6-0.8g/kg/d）应用ACEI降低血压可以保护肾功能和减少蛋白尿，CCB也可；
透析比一般肾衰病人早，首选腹膜透析的维持性非卧床方法CAPD：设备简单、血流动力学改变小、不用做动静脉瘘；
Goodpasture综合征
肺泡和肾小球基底膜受损而发病，反复咯血、血尿、贫血，肾功能迅速恶化，大咯血和肾衰是常见死亡原因；
临床表现：
呼吸系统-咯血是首要表现，大量肺泡出血的可危及生命，痰内可见含铁血黄素，长期失血导致缺铁性贫血；CXR可见弥漫性散在的网状结节影，弥散功能降低；
肾-90%以上有镜下血尿，可有肉眼血尿，不同程度的蛋白尿，肾功能恶化；
鉴别诊断：
需要与其他疾病导致的肺肾综合征鉴别；
急性链感后肾炎合并肺水肿、尿毒症肺炎、WG、SLE、MPA；
治疗：
激素冲击+免疫抑制剂、血浆置换；透析可以清除抗肾抗体，也作为替代治疗；肾移植需要在透析半年、血内抗体转阴后进行；
咯血的抢救-甲强冲击、辅助呼吸；
治疗RA药物导致的肾损害：
金制剂、青霉胺治疗中出现蛋白尿者应停药，大部分可缓解；
NSAIDs药物可导致小管功能受损；
过敏性紫癜性肾炎：
与免疫有关的全身性小血管炎，肾受累症状轻重不一，从单纯的尿异常到急性肾炎、NS、肾衰；
发病机制：
IgA和抗原形成循环免疫复合物沉积于肾，或与定植于肾的抗原在原位结合，有人认为IgA肾病就是单纯累及肾的过敏性紫癜；
小球毛细血管内微血栓形成+纤维蛋白沉积也参与肾的损害；
病理：
基本病变为全身小血管炎，肾可同时受累；
光镜-正常、局灶性肾小球肾炎（局灶节段的系膜和内皮细胞增生）、弥漫性肾小球肾炎（新月体<50%）、毛细血管外增殖性肾小球肾炎（弥漫增殖+新月体>50%）；
免疫荧光-系膜区、毛细血管壁可有沉积，大多是IgA沉积，纤维蛋白沉积较其他肾病多见；
电镜-系膜区电子致密物为本病特征，也可有GBM内和内皮下沉积；
临床表现：
多出现在紫癜后1m，血尿明显，肉眼或镜下，蛋白尿<2g/d；
轻型-无症状的血尿和蛋白尿，病理多为正常、局灶性肾小球肾炎；
急性肾炎-局灶性肾小球肾炎、弥漫性肾小球肾炎；
慢性肾炎-皮损消失后肾炎继续存在，肾功能恶化，弥漫性肾小球肾炎（多有小球硬化和新月体形成）；
NS-漫性肾小球肾炎（新月体形成）
急进性肾炎-毛细血管外增殖性肾小球肾炎；
治疗：
自限性病程；
无症状、尿异常轻微、无肾功能损害者可无特殊治疗；
急慢性肾炎、NS，足量激素+CTX 0.2 qod；
急进性肾炎的足量激素+CTX 0.2 qod+潘生丁+肝素，可以冲击；
预后：
年龄小、表现为无症状者预后好，NS和肾功能损害者、新月体>50%的不好；
乙肝相关性肾炎：
多见于男性、儿童，表现为NS为主，病理最多为膜性肾病；诊断标准：HBsAg阳性、除外SLE、病理找到HBV抗原，最后一条是必要条件；
Alport综合征：
遗传性肾炎，慢性肾炎、眼耳疾病，男性多且症状重；肾损害无特异治疗；
薄基底膜肾病：
遗传病，病理光镜和免疫荧光正常，电镜可见基底膜弥漫性变薄；表现为镜下血尿和蛋白尿<200mg/d，不需治疗、预后良好；
