威廉姆斯血液学Williams Hematology笔记-§1.1血液病患者的初次评估：病史和体检

参考书籍：威廉姆斯血液学/（美）Kenneth Kaushansky主编；陈竺，陈赛娟主译.北京：人民卫生出版社，2018

第一篇 临床评估

第一章 血液病患者的初次评估：病史和体检

摘要：
1.诊断思路：
首先——病史询问：病情、一般健康状况、遗传与环境因素、用药情况、营养状况、性生活
接下来——查体：皮肤改变、肝脾淋巴结肿大。（体检发现存在与之前考虑不同的疾病时，返回去继续询问病史）
继续——外周血和骨髓检查、影像检查、活检
2.思维：出现相应症状时，考虑原发性血液系统疾病与继发于其他疾病的血液学表现相鉴别。

一、需要血液学会诊的情况：包含原发与继发
1.红系：
1）Hb：减少（贫血）、增加（红细胞增多症）
2）血清铁蛋白
3）外周血出现有核红细胞
2.粒系：
1）粒细胞减少
2）粒细胞增多：中性粒、嗜酸性、嗜碱性、肥大
3.单核细胞增多
4.淋巴系：
1）淋巴细胞增多
2）淋巴结病
3）脾大
4）高免疫球蛋白血症
5.巨核系：
1）血小板：减少、增加
2）紫癜
3）出血不止
4）APTT延长
5）静脉血栓栓塞
6）血栓形成
6.血细胞：
1）全血细胞减少
2）血沉加速

二、病史采集
1.行为状态
1）意义：评估病人致残程度、是否耐受细胞毒性治疗、评估疗效
2）标准：行为状态分级标准、美国东部肿瘤协作组标准
2.常见症状体征
1）体重下降：大多数血液病并不表现明显体重减轻（出现极度消瘦时的贫血不是原发）
2）发热：
（1）侵袭性淋巴瘤、急性白血病的早期表现
（2）化疗：毒性造成的造血细胞减少、免疫缺陷导致的感染
（3）不明原因发热应考虑霍奇金淋巴瘤
3）疲劳不适：贫血、缺铁
4）无力：
（1）局部身体无力：VitB12缺乏时出现患者下肢无力、伴麻木、麻刺感、步态不稳。
（2）单克隆免疫球蛋白血症可出现外周神经病（肌电图明晰）
（3）三大恶性肿瘤（骨髓瘤、白血病、淋巴瘤）出现肢体虚弱：肿瘤的神经系统侵入
（4）长春新碱vincristine治疗引起脚下垂、腕下垂
3.特异症状体征
1）神经系统：头痛、感觉异常（外周神经病变）、意识模糊（恶性贫血、颅内感染、高热）、意识障碍（颅压升高）
2）眼：结膜多血质（红细胞增多症）、结膜苍白（贫血）、视觉模糊（血液粘滞性增高）
3）耳：眩晕耳鸣（严重贫血、红细胞增多症、高白细胞性白血病）
4）口鼻咽：鼻出血、嗅觉缺失（恶性贫血）、舌痛、巨舌（淀粉样变性）、牙龈出血、口腔干燥（MM的高钙血症）、吞咽困难
5）颈部：颈部无痛性肿大（淋巴瘤）、淋巴结触痛（炎症性：传单）
6）胸腔：气急心悸（贫血）、胸痛（肿瘤累及胸骨肋骨）、胸骨触痛
7）胃肠：食欲降低恶心呕吐（高钙血症、氮质血症）、腹痛、腹泻、呕血黑便
8）泌尿生殖：血尿、闭经、月经过多（缺铁）
9）背部四肢：背痛（骨髓瘤）、关节炎关节痛、骨痛、骨髓纤维化、下肢水肿
10）皮肤：
（1）缺铁性贫血：皮肤干燥、头发干而细，指甲脆
（2）恶性贫血：黄疸、苍白（柠檬黄）
（3）移植物抗宿主病
（4）霍奇金淋巴瘤：皮肤瘙痒
（5）ITP：瘀点瘀斑
（6）恶性肿瘤皮肤浸润
（7）镰状细胞贫血：腿部溃疡
4.用药史：处方药、自备药、替代药
5.化学物品接触史：职业史等
6.预防接种史：麻风腮疫苗，引发免疫性血小板减少
7.营养史：缺铁性贫血
8.家族史
9.血液病预防：识别遗传危险因素、预防性治疗、消除铅污染、产前诊断

三、体格检查
1.皮肤
1）苍白与潮红：
（1）皮肤颜色的影响因素——皮肤色素、通过皮肤毛细血管的血液（血流量、血红蛋白量）
（2）黏膜和甲床
2）发绀
3）黄疸
4）瘀点瘀斑：瘀点压之不褪色
5）表皮脱落：皮肤严重瘙痒症（抓挠导致皮肤表皮脱落）
6）腿部溃疡：镰状细胞贫血
2.眼：黄疸（巩膜黄染）、视网膜出血（贫血、PLT↓→火焰状出血）、静脉扩张（巨球蛋白血症：节段性静脉扩张）
3.淋巴结：触诊；触痛淋巴结（炎症）
4.胸骨触痛：白血病、骨髓瘤
5.脾脏触诊：两种体位（点击查看脾脏触诊方法）

6.肝脏：肝浊音界叩诊、触诊、影像学三者结合判断肝脏是否肿大
7.神经系统：
1）VitB12缺乏：神经性退行性变
2）白血病脑膜炎：头痛、视觉受损、脑神经功能紊乱
3）肿瘤引起脑脊髓压迫、肿瘤浸润
4）单克隆免疫球蛋白：感觉、运动神经病变
8.关节畸形：血友病