你刚刚说啥？
Pardon？
你刚刚说啥？
你头先讲乜？
你才将说撒子？
▲ （以上图源网络）
每次说出这个的时候，可能是听到了好听的话想再听一遍；可能是听到骂人的话想确认一下；也有可能是真的没听清，因为走神，环境太吵，或者耳朵真的不行。
你有没有担心过天天戴着耳机的你会因为这耳朵坏掉？
或者掏耳朵的时候一不小心捅破了“耳朵”？（可怕到不敢想象）
想要了解耳朵有没有可能失聪，首先得知道我们的耳朵是如何听到声音的。
手机静音震动的时候你仍然能够听到声音，事实上声音就是来源于空气的振动，想象打水漂时候的水波，类似的情况在空气中便是声波。
▲ 耳朵解剖图（图源网络）
我们的外耳像一个雷达接收器一样收集声波，并传递至鼓膜。
就像打鼓一样，声波“敲打”着鼓膜，让鼓膜也产生振动，而这个振动会由听小骨（锤骨，砧骨和镫骨）传到内耳的耳蜗。
耳蜗是一个充满淋巴液（一种很重要的液体）的螺旋管，在蜗管内整齐排列着很多细小的毛细胞。
▲ 耳蜗及毛细胞结构（图源网络）
每个毛细胞表面都有被静纤毛覆盖的离子通道。
毛细胞就像是一个个水车，当声音传入时，淋巴液带动基底膜振动，毛细胞就会摇曳起来。
这时离子通道的大门就会打开，淋巴液中的钙离子（Ca2+）和钾离子（K+）就会进入细胞，从而触发神经递质的释放。
就是这些毛细胞将声音信号转化为神经信号，通过神经网络，沿着脑干传到听觉中枢，我们才能听到声音。
那么，我们生活中的那些习惯会导致耳朵失聪呢？
这里我们列出潜在的一些原因：
频繁掏耳朵：尖锐物品掏耳朵，容易造成鼓膜穿孔，未消毒过的挖耳勺或其他不干净的物品掏耳朵，会造成外耳道发炎，严重时可导致听力减退。
▲ （图源网络）
情绪不稳定，易激动易怒：因为情绪过于激动时常常会引起毛细血管痉挛收缩，影响听觉器官的血液供应和循环障碍，弄不好还可能发生缺血、水肿的症状，甚至导致听力锐减甚至暴聋。
用力拧鼻涕：用两手指捏住两侧鼻翼用力擤鼻涕，易将含有大量病毒和细菌的鼻涕向鼻后孔挤出，到达咽鼓管引发中耳炎。
▲ （图源网络）
接触大量噪声（交通、娱乐等）：噪声虽然不会在短时间内引发失聪、听力障碍，但长时间就可能会对听力产生影响。
睡觉打呼噜：睡眠呼吸暂停影响了耳蜗的血管；打呼噜时产生的噪音影响了听力。
抽烟喝酒：烟草中的尼古丁等毒素，会引起内耳小血管收缩痉挛，使内耳血液循环发生障碍；酒精慢性中毒可直接损害听神经。
▲ （图源网络）
耳机音量过高，带耳机时间过长：美国语言与听力协会研究发现，35%的成人及59%的青少年使用耳机时音量为110~120分贝，而在音量过大的环境下，1小时15分钟就可能造成永久性听力丧失。
感冒、鼻炎或咽炎等：耳部的炎症通常都是继发于鼻炎、咽炎等上呼吸道感染之后炎症波及咽鼓管，或是鼓膜有破损后感染造成的，故应及时治疗，以防听力损害。
可是，对于一些耳聋患者，应该如何治疗呢？
传统的方法可以通过植入人工耳蜗来恢复部分听力。
▲ 人工耳蜗结构（图源网络）
但是随着基因治疗手段的不断进步，未来可能出现通过基因治疗来治愈一些耳聋患者，如尤塞氏综合征（Usher Syndrome）。
该病患者因体内的USH1c基因出现突变而先天失聪，伴有平衡感失常，进入青少年之后还会出现视力受损并最终失明。
因为USH1c基因突变会导致耳朵内负责听觉的毛细胞出现发育异常，因而无法接受声音刺激并将其传入大脑。
相比起针对眼睛的基因疗法，用于耳朵的基因疗法的难点主要是如何有效地将基因送入毛细胞内，尤其是位于耳蜗外侧的外毛细胞。
外毛细胞的主要功能是将接受到的声音信号放大，使得内毛细胞能够将更强的声音信号送入大脑。因此，修复外毛细胞能够起到事半功倍的效果，极大地改善患者的听力。
▲ 从左至右：正常毛细胞；尤塞氏综合征毛细胞；基因治疗毛细胞（图源网络）
为了解决这个问题，哈佛大学的科研人员专门设计并开发了一个叫做Anc80的载体，通过这个载体将正常的USH1c基因送入患有尤塞氏综合征的小鼠耳内。
听力测试发现小鼠的听力得到了恢复，并且在恢复正常的外毛细胞帮助下，能够听到非常轻微的声音。
此外，科研人员还发现了一个额外的收获。由于内耳在人体平衡感中的重要作用，尤塞氏综合征患者通常还有平衡失调的症状。
而基因疗法在帮助小鼠恢复听力的同时，小鼠的平衡感也得到了部分恢复。
相比于植入人工耳蜗来恢复部分听力，基因疗法复原后的自身听力可以听到更宽的频率范围，更好地辨别不同人的声音，更有效地过滤背景噪音，以及更准确地判断声音的来源方向。
参考来源：
[1] Lee, Gary Jek Chong, et al. "The music listening preferences and habits of youths in Singapore and its relation to leisure noise-induced hearing loss."Singapore medical journal55.2 (2014): 72.
[2]"Loud Music Linked to Pounding Headaches." LiveScience. TechMedia Network, n.d. Web. 29 July 2016.
[3] https://kknews.cc/zh-my/science/6ezqagl.html
[4] http://chuansong.me/n/1549928352218
[5] https://zhuanlan.zhihu.com/p/34373442
