内科学-神经内科-周围神经病
本文仅供学习交流使用,不能作为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅
一、概述
1.周围神经:脊神经、脑神经(不包括嗅神经、视神经)
2.周围神经病理改变:
1)华勒变性:外伤轴突断裂后,远端轴突发生由近及远的变性
2)轴突变性(逆行性死亡):中毒、营养代谢障碍时,轴突因得不到营养而发生变性。变性方向,从远端向近端发展。
3)神经元变性:运动神经元病、脊灰、汞中毒时,神经元胞体坏死,激发轴突变性。
4)节段性脱髓鞘:吉兰-巴雷综合征、中毒、遗传代谢病时,髓鞘破坏,轴突保留。四肢远端更明显。

二、吉兰-巴雷综合征GBS
1.概述
1)表现:急性起病,对称性、弛缓性四肢麻痹;
2)病理:多发神经根和周围神经损害
3)性质:免疫介导,急性周围神经病。
4)流行病:夏秋季多发,常见儿童青少年
5)分型:
(1)AIDP(急性炎性脱髓鞘性多发性神经病):自身抗体作用在髓鞘
(2)AMAN(急性运动轴索性神经病):抗体作用在轴突上
(3)AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病
(4)MFS(Miller-Fisher综合征)
2.病因
1)前驱感染/免疫接种:空肠弯曲菌是最常见的前驱因素
2)与免疫相关:自身免疫病,与抗原交叉反应有关。
3.GBS中最常见类型AIDP的临床表现
1)前驱感染、疫苗接种史
2)急性起病
3)运动障碍(主要):对称性、弛缓性四肢肌无力,从下肢向上肢发展(上行性),肢体远端无力更明显;腱反射消失,病理征阴性。数小时后累及呼吸肌。
4)感觉障碍(较轻):四肢末端蚁走感、麻木、针刺感、烧灼感;手套-袜套样感觉减退
5)脑神经损害:周围性面瘫(面N累及)、饮水呛咳(迷走神经累及);
6)自主神经损害:心动过速、汗腺分泌异常
4.MFS临床表现:眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失——三联征
5.辅助检查
1)脑脊液蛋白-细胞分离:
(1)蛋白质:发病数日内正常,2-4w升高
(2)WBC:不高
2)血清:空肠弯曲菌抗体
3)神经电生理:
(1)运动神经传导测定:运动神经传导潜伏期延长,运动神经传导速度减慢,F波异常,传导阻滞。
(2)肌电图
6.诊断:
1)症状:前驱病史、急性发病、四肢对称性弛缓性瘫痪、末梢感觉障碍、脑神经损害;
2)辅助检查:脑脊液蛋白-细胞分离;神经电生理
7.鉴别:
1)低钾性周期性瘫痪:饮酒过度劳累史,既往发作史,急性对称性肢体瘫痪;无感觉障碍和脑神经损害。脑脊液正常,血钾低,补钾有效。心电图U波。
2)重症肌无力:晨轻暮重,休息后缓解。对称性四肢弛缓性瘫痪。疲劳试验阳性,注射新斯的明有效,抗AChR抗体阳性,重复电刺激低频减低,高频正常。
3)脊髓灰质炎:四肢肌力减低不对称,无感觉障碍,伴发热。
4)急性脊髓炎:伴有尿潴留等括约肌障碍,且脊髓休克期过后出现硬瘫。
8.治疗
1)病因治疗:
(1)首选免疫球蛋白IVIG
(2)血浆置换:将血液中的自身抗体清除
2)神经营养:维生素B1、维生素B12(甲钴胺)、神经生长因子
3)针对呼吸肌麻痹:保持呼吸道通畅;气管插管、气管切开、呼吸机
4)康复训练
三、特发性面神经麻痹
1.定义:面神经管内面神经非特异性炎症引起的周围性面瘫
2.病因:营养血管痉挛,面神经水肿受压;病毒感染(带状疱疹、单纯疱疹)
3.病理:神经水肿、脱髓鞘→面神经受压→神经营养障碍→轴突变性
4.临床表现:
1)前驱受凉史,急性起病
2)患侧耳后乳突区轻度疼痛
3)一侧面肌瘫痪:额纹消失、睑裂增大,眼睑不能闭合;鼻唇沟变浅,口角低垂;示齿口角歪向健侧。鼓气患侧漏气;
4)Bell征:闭眼时,眼球向外上方转动露出巩膜
5.附加症状:面神经其他部位同时受累
1)鼓索神经受累:舌前2/3味觉丧失
2)镫骨肌支受累:镫骨肌骨板与前庭窗更为接近,听觉过敏。
3)膝状神经节受累(Hunt综合征):乳突部疼痛,外耳道感觉减退,外耳道疱疹
6.检查:面神经传导检查
7.鉴别:
1)吉兰巴雷:脑神经损害时可有周围性面瘫。双侧发病,对称性四肢弛缓性麻痹,上行性。脑脊液蛋白-细胞分离。
2)颅后窝肿物压迫面N
3)中枢性面瘫:额纹正常,眼裂闭合无影响。仅有口角歪斜、伸舌偏斜,鼻唇沟变浅,口角流涎。
4)耳源性面神经麻痹:中耳炎、乳突炎。
8.治疗
1)急性期:糖皮质激素;B族维生素、甲钴胺;
2)恢复期:康复、理疗、维生素B
参考:
[1]神经病学(第四版)-北京大学医学出版社
[2]儿科学(第四版)-北京大学医学出版社
[3]耳鼻咽喉头颈外科学(第九版)-人民卫生出版社
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