内科学-血液系统-慢性髓系白血病CML

一、定义
1.本质:多能造血干细胞恶性增殖性疾病,主要涉及髓系
2.特点:外周血粒细胞↑,Ph染色体(+),BCR-ABL融合基因(+)
3.起病特点:发展缓慢,脾脏肿大
4.分期:慢性期、加速期、急变期
二、临床表现

三、诊断
1.持续性WBC↑
2.血象、骨髓象典型改变
3.脾大
4.Ph染色体阳性,BCR-ABL融合基因阳性
四、鉴别诊断
1.其他原因引起的脾大:
1)肝硬化
2)血吸虫病
3)脾功能亢进
4)慢性疟疾
5)黑热病
总结:血象、骨髓象无CML变化,遗传学和分子生物学阴性
2.类白血病反应:严重感染,恶性肿瘤;粒细胞胞质中中毒颗粒,中性粒碱性磷酸酶阳性
3.骨髓纤维化:红细胞形态异常,遗传学和分子生物学阴性
五、治疗
原则:着重在早期控制
1.高白细胞血症处理
1)定义:循环血液中白细胞数>100,产生白细胞淤滞症,呼吸困难、低氧血症
2)病理:白细胞血栓栓塞、出血
3)处理方式:血细胞分离机单采清除过高的白细胞
2.分子靶向治疗:酪氨酸激酶抑制剂TKI伊马替尼,抑制BCR-ABL细胞增殖
3.干扰素:TKI出现之前的首选
4.异基因造血干细胞移植:根治性方法,二线
5.加速期时,应考虑进行临床试验
参考:内科学(第九版)-人民卫生出版社
图片来源:Ruiz S,Chen YH.Acute myeloid leukemia with coexistence of t(9;22) and inv(16).Blood 2018 Mar 15;131(11):1263.