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脊髓亚急性联合变性?

2022-11-17 13:56 作者:亚联病  | 我要投稿

脊髓亚急性联合变性简称亚急性联合变性(SCD),是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象。

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本病与维生素B12缺乏有关。从食物摄取的游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因子结合成稳定复合物,才能不被肠道细菌利用,在回肠远端与黏膜受体结合,吸收入黏膜细胞。维生素B12摄取、吸收、结合及转运任意一环节出现障碍均可致病。这一过程还与唾液中R蛋白、转运维生素蛋白有关。先天性内因子分泌缺陷、萎缩性胃炎、胃大部分切除术等因素导致内因子缺乏或不足,回肠切除术、局限性肠炎影响维生素B12的吸收,血液中运钴胺蛋白缺乏等均可导致维生素B12代谢障碍。维生素B12缺乏偶可伴其它吸收障碍性疾病,如乳糜泻、小肠盲袢、吻合术后、憩室及其他疾病导致肠管阻滞菌落过度生长,钴胺素代谢性鱼绦虫等寄生虫感染。维生素B12缺乏偶见于乳品素食者,也可由罕见的甲基丙二酰辅酶A变位脱辅基酶遗传缺陷所致。多在中年以后隐匿起病,男女无明显差异,呈亚急性或慢性病程,逐渐进展。在神经症状出现前,多数患者出现贫血表现,部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血,出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等,部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。

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神经症状常表现手指及足趾对称的感觉异常,如刺痛、麻木及灼烧感,呈持续性,下肢较重,感觉异常可向上延伸至躯干,肢端感觉客观查体多正常,少数患者有对称的手套、袜套样感觉减退。脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、闭目或在黑暗中行走困难,走路不稳、步态蹒跚、步基增宽、Romberg征阳性等。运动障碍通常较感觉障碍出现晚,双下肢可呈不完全性痉挛性截瘫,查体可见双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。如周围神经病变较重时,则表现为肌张力减低、腱反射减弱,但病理征常为阳性。尿失禁等括约肌功能障碍出现较晚。还有少部分患者会出现视神经萎缩及双侧中心暗点,视野缩小,视力减退或失明,视神经病变导致视力减退偶为恶性贫血最早或惟一临床表现,提示大脑白质与视神经广泛受累,但很少波及其他颅神经。少数患者也可见淡漠、嗜睡、激惹、猜疑、抑郁及情绪不稳等精神症状,严重时出现精神错乱、瞻望、妄想、幻觉、类偏执狂倾向、认知功能减退、记忆力减退及Korsakoff综合征等,甚至可发展为痴呆。

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复元生髓汤,中医药方剂名。具有健脾升清,益气养血,清肝补肾,舒筋通络,祛湿化痰、开窍等。临床常用于治疗脊髓或神经系统疾病。如面色苍白、身弱体虚、头晕耳鸣、四肢麻木、大小便障碍、性功能障碍,月经不调,舌体肥胖或溃疡、脉搏虚弱,经脉失养,嗜睡,痴呆等。


中医治疗脊髓本病主要通过,健脾升清,益气养血;清肝养肝,润燥舒筋;补肝肾,滋阴清热;祛湿化痰,活血通络,开窍等四个方面着手治疗。首先,“脾为后天之本,气血生化之源”,脾胃是血液生化之源,饮食有节,脾胃运化功能正常,则血液生成自然源源不断。所以,补血必须先健运脾胃,脾胃强健则生化之源不绝。其次,气可以推动血液的生成和运行,如气的功能减退,化生血液的功能也就减退,又因“气为血帅,血为气母”,血虚均伴不同程度的气虚症状,故在补血时不宜单用血药,而应适当配伍补气药,以达到益气生血之效。


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