朊毒体

朊（ruǎn）毒体（英语：Prion /ˈpriːɒn/），又译为普里昂、朊粒、毒朊、蛋白质侵染因子、蛋白侵染子、传染性蛋白颗粒、普恩蛋白等，是一种具感染性的致病因子，能引发哺乳动物的传染性海绵状脑病。它虽然不含核酸，但可自我复制且具有感染性。 目前科学界已经普遍接受朊蛋白的结构转变（由PrPC转变为PrPSc）是造成朊毒体疾病和其传染性的原因。 朊毒体可能是在合成蛋白质过程中出错产生的错误蛋白质，也可能是原本正常的蛋白质因为某种（些）条件发生结构变化的异常蛋白质。 某些条件下，如突变、病毒感染、遗传缺陷等，会导致蛋白质的折叠发生错误。 蛋白质的错误折叠本来就是具有随机性的，人体也有清除错误蛋白的功能。 你什么都不做朊毒体也能出现在你的体内，自然界本身就会产生朊毒体，但是自然产生朊毒体的概率很低。 英国的狂牛病（牛海绵状脑病 英语：Bovine spongiform encephalopathy，缩写：BSE）传播是因为他们用病牲做饲料，大量含病原体的饲料喂给牲畜，大量牲畜患病。时代具有局限性，他们当时并没有意识到朊毒体，也没有意识到他们对饲料的处理方式不能灭“活”病原体。 库鲁病（Kuru disease）传播是因为当地人有吃逝者的习俗，有纪录片可以看看。该病名称即是由该部落语言“kuria”（或“guria”，颤抖）而来。一些逝者本身就有海绵状脑，患病。当地人吃了病患而患病，库鲁病是通过食物传播的。 克罗伊茨费尔特-雅各布病（英语：Creutzfeldt-Jakob disease，缩写：CJD），或称克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、库雅氏症、库贾氏症、克雅氏症、克雅氏病，是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病，分为普通和变种两个品种。其致病因子被认定为是朊毒体。 散发性克-雅二氏病（sCJD），占人类克-雅二氏病的大部分。传染途径未知。 医源性克-雅二氏病（iCJD），因执行医疗行为时意外接触受感染的组织、激素、血液、手术器具而患病。克-雅二氏病可以通过体液传播，但日常社交接触如握手、拥抱等则不会传染此症。（建议不要轻易接触患者，患者也不要轻易接触别人，以免发生意外。） 家族性克-雅二氏病（fCJD），因遗传性的PRNP基因突变患病，具有遗传性。 变异型克-雅二氏病（vCJD），因食用感染狂牛病（BSE）的肉类食品患病，朊毒体从其他动物身上移动到人类身上的。 格斯特曼综合征（英语：Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome，简称GSS），因遗传性的PRNP基因突变患病。它是完全可遗传的，并且在全世界只有少数几个家庭中发现。由于人类朊病毒蛋白PRNP的致病作用，它被归类为传染性海绵状脑病(TSE) 。家族性病例与常染色体显性遗传有关。 致死性家族失眠症（Fatal familial insomnia，缩写为FFI），因遗传性的PRNP基因突变患病。他是一种罕见的家族性体染色体显性遗传疾病，由朊毒体（prion）引起。 理论上，用某种方法解决朊毒体疾病发病时间长的问题，可以将其作为武器。朊毒体可能成为一种难以检测和净化的战争武器。 图片来源于互联网。