卓美眼科知识科普：圆锥角膜，及早识别不可怕

什么是圆锥角膜

圆锥角膜指的是角膜局限性圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常。其危险因素包括揉眼、炎症、变应性疾病、硬质隐形眼镜佩戴、氧化应激等。圆锥角膜常始发于青春期，在40岁后大多数进展减慢。患病率约为50-230/100,000人。

圆锥角膜的发病机制较为复杂，受基因和环境共同影响。可以常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传形式呈家族发病趋势，也存在散发病例。若为家族性发病，其发病时间可能会提前。

病理学角度看，圆锥角膜大体上可分为中心型圆锥角膜(central keratoonus)和下方圆锥角膜（inferior keratoconus）；组织学改变主要包括：角膜上皮基底层铁沉积、角膜前弹力层破裂、角膜基质及上皮变薄、角膜后弹力层破裂皱褶以及圆锥顶部瘢痕。

圆锥角膜有哪些临床表现？

症状方面，常出现单眼或双眼进行性近视，进行性散光加剧且框架镜难以矫正。体征方面，可以观察到Munson征、Fleischer环、Vogt’s striae、角膜锥状明显前突等。

圆锥角膜是如何确诊的？

需要结合患者的病史、临床表现以及辅助检查。病史中尤其关注患者的病程、视力变化、眼部疾病史、全身疾病史及家族史。辅助检查方面，需要进行角膜地形图（topography）+角膜断层扫描（tomography）的检查。近期研究显示，角膜生物力学检测（包含角膜粘滞性corneal hysteresis 以及角膜阻力系数corneal resistance factor）同样可作为评估手段之一。此外，还可进行高阶像差测量（higher-order aberrations），圆锥角膜患者常常出现垂直彗差（vertical coma）。

以上辅助检查中，角膜地形图为非侵入性检查，简便安全且较为敏感，在临床中广泛应用。基于Scheimpflug原理的角膜地形图检查设备（例如pentacam角膜地形图仪）可以检测到青春前期（pre-puberty）始发的圆锥角膜及亚临床圆锥角膜（forme fruste keratoconus, FFKC）等。需要注意的是，患者在进行角膜地形图检查之前，应停戴隐形眼镜。软性接触镜至少停戴3天，硬质接触镜至少停戴14天，否则会影响对于疾病进展的判断。Pentacam角膜地形图包括角膜曲率图、前表面高度图、后表面高度图、角膜厚度图、BAD扩张分析（Belin/Ambrosio enhanced ectasia）等。其标准诊断流程为总览图（overview）、四屈光报告图（4 refractive maps）、综合地形图（topometric）、BAD扩张分析及比较检查图（compare 2 exams）。

圆锥角膜是如何治疗的？

首先，应早期识别圆锥角膜患者。屈光手术术前检查进行圆锥角膜常规筛查，有圆锥角膜家族史的家系进行适龄成员（青春期到40岁）筛查。其次，对于常揉眼的患者，应进行生活方式干预，排除眼表疾病，预防因机械损伤导致的疾病进展。对症治疗方面，框架眼镜可矫正部分圆锥角膜带来的屈光不正，角膜接触镜及角膜基质环（ICRS）植入可矫正更加严重的散光，但角膜接触镜及角膜基质环均无法延缓圆锥角膜的进展。可延缓圆锥角膜进展的治疗方式为角膜交联（corneal cross-linking）和角膜移植。

角膜交联的作用原理是以核黄素作为光敏剂，使用紫外线UVA光照让角膜胶原达到局部光聚合（photo-polymerization）的作用。圆锥角膜从2003年开始应用，适用于14-65岁的进展期圆锥角膜或角膜屈光手术后角膜扩张的患者。美国Hersh等人发表的III期临床研究数据显示，角膜交联术后患者与对照组相比，1年中角膜曲率最大值下降了1.6 +/- 4.2D（p＜0.001），且1年后矫正视力提高3.5个字母（p＜0.01）（n=205）。报道的并发症主要包括与去角膜上皮操作相关的角膜浅层混浊（haze）、点状角膜炎、感染性角膜炎、干眼、角膜瘢痕、角膜上皮不愈合等，此外还有与内皮细胞减少相关的角膜水肿。针对角膜去上皮操作可能带来患者术中术后短期不适，目前有保留角膜上皮形式的角膜交联，利用电泳原理，使核黄素加速渗透进角膜。但综合分析对比两项术式的研究显示，保留上皮的角膜交联与传统去上皮角膜交联相比，对于预防圆锥角膜进展的效力稍逊一筹或稍稍持平，后续仍待进一步探究。以上方式均可有效延缓圆锥角膜进一步进展，降低行角膜移植的患者比例。