好莱坞影星布鲁斯·威利斯确诊额颞叶痴呆!患病率被低估的无法治愈的疾病……


一直以来,他都是好莱坞荧屏上的“硬汉”形象,
你是否看过他出演的《虎胆龙威》《敢死队》等经典电影?
你是否也曾被他的热血所触动?

68岁的好莱坞影星布鲁斯·威利斯于2022年3月宣布退出演艺圈,其家人在社交网络发布声明,声明称布鲁斯·威利斯被诊断为失语症,这影响了他的认知能力。2023年2月17日布鲁斯·威利斯被确诊为额颞叶痴呆(FTD),一代巨星就此息影,淡出荧幕。
什么是额颞叶痴呆
FTD是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病(AD)痴呆综合征,以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征,可合并帕金森综合征和运动神经元病。FTD在所有痴呆患者中占6%,在70岁以下的痴呆患者中占8%~17%。FTD通常包括两大类:以人格和行为改变为主要特征的行为异常型FTD(bvFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(PPA),PPA又可以分为进行性非流利性失语(PNFA)和语义性痴呆(SD)。
FTD的病因及发病机制尚不清楚,可能机制有:
1.额叶及颞叶皮层5-羟色胺能递质减少;
2.脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降;
3.毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少;
4.多数患者具有明显的家族史,Tau基因突变导致过度磷酸化,影响微管形成,促使微管崩解,并在神经元内形成不溶性沉积物,引起神经元损害。
FTD目前尚无有效治疗方法,主要以对症治疗为主,临床上对于该病的治疗以药物治疗和认知训练为主。
此外,北京大学第三医院樊东升教授表示,FTD与肌萎缩侧索硬化(渐冻症)也密切相关,是一个连续疾病谱的两端,或一枚硬币的两面。
额颞叶痴呆的表现
1.早期去抑制行为
(1)粗心大意或冲动鲁莽
患者在日常事务中总是表现出决策过快、缺乏思考、犯糊涂的情况,如决策欠考虑、过度消费、赌博样行为、孤注一掷地做事)、偷窃行为、鲁莽驾驶、向陌生人透露密码等。
(2)不恰当的社会行为,缺乏礼仪或社会尊严感缺失
如不恰当地笑、咒骂或高声喧哗,攻击性的笑话或观点,不注意个人仪表和卫生,穿衣邋遢等。
(3)易激惹和激越
易激惹是指患者对轻微的刺激即产生强烈的烦恼、急躁甚至愤怒等过度反应的情感症状。激越是一种严重的焦虑,患者出现与内心紧张感相关的过度运动,出现明显的坐立不安和过多的肢体活动。激越包括内部特征,如高反应性、思绪急促和情绪紧张;外部特征,如运动和语言增多、沟通障碍,即走来走去、坐立不安、双手扭动、拉扯衣服等。
(4)过度愉悦和合群
比平时更爱开玩笑、外向、友好或快乐,好像从来就没有烦恼;过于高兴或过度社交,让人感觉“太友好了”。上述症状主要强调患者目前与既往情况比较更明显,而且让大多数人感觉这种外向和友好与当时情境不符、有些过度。
2.早期出现淡漠和(或)迟钝
淡漠是指对与之无关的外部事物漠不关心或缺乏知识、兴趣、关注及情感的行为。
它与抑郁有相似之处,比如兴趣减低、活力减少、精神反应乃至动作速度减低,但抑郁会有很多悲伤情绪、无助感、自责内疚甚至自杀思维,而淡漠仅仅是一种做事动机、主动性的下降,一种不在乎的感觉,好像平静的湖水激不起一丝涟漪。淡漠的患者表现为对周围环境和情况漠不关心,以前的兴趣爱好消失,懒惰、无活力,社会退缩,不愿出门和接触社会,需要催促或提示来启动和完成日常活动等,最终有可能表现为迟钝,整个人反应变慢甚至少有回应,话少,给人感觉整日发呆。
3.早期出现缺乏同情、共情或移情
(1)同情
是指对他人(尤其是陷入困境的人)的关心、担忧和怜悯之心。
(2)共情
是指能感受到对方的感受 (或者自己也曾经历过),是一种能深入到对方主观精神世界,深层次了解和感受的能力,能将心比心、体验对方感受,并作出恰当反映。
(3)移情
是指患者把自己对过去生活中的某些重要人物(父母、兄弟姐妹、配偶等)的情感和态度转移到治疗师或其他人身上。移情有正向和负向之分,如产生好感、依赖感或者厌恶感。
出现上述障碍的患者会表现为对他人的需求和感觉缺乏反应,不能感同身受、将心比心、换位思考,不能仔细倾听、没有感情寄托。逐步加重会导致缺乏社会兴趣、人际交往或个人温情,最终进一步与社会脱离。
4.早期出现持续性/强迫性/刻板性的行为
(1)简单重复的动作/刻板行为
患者可出现轻拍、鼓掌、擦抓皮肤、哼唱、踱步、坐立不安等。
(2)复杂重复的强迫行为
反复计数、反复核对、反复洗手、反复打电话、走固定路线、重复语言、收集癖等。
5.口欲亢进和饮食习惯改变
(1)饮食好恶改变
口味的改变及饮食规则僵化。
(2)饮食过量,烟酒摄入增加
有时甚至不知饱,需要劝说才能停止进食,只要给食物就来者不拒,有时特别会热衷于某种自己喜欢的食物;吸烟、饮酒量明显增加,没有节制。
(3)异食癖
反复食用非食用的物品,是一种进食障碍,食用的物品差别很大,可能包括纸张、污垢、粘土、肥皂、头发甚至金属物等。
额颞叶痴呆与阿尔茨海默病鉴别要点
相比于AD,FTD的发病年龄较早,一般于50岁之后发病率逐渐增加,FTD约半数患者有家族史,AD则是散发病例常见。FTD症状通常会悄悄出现,与AD症状出现方式相同,但在这两种老年痴呆症之间存在着重要的区别。FTD与AD的鉴别要点见表1。
表1 FTD与AD的鉴别要点

预防痴呆的6项健康生活方式
1. 健康饮食(坚持摄入至少12种合格食品中的7种);
2. 定期体育锻炼(每周≥75 min中等强度或≥150 min高强度);
3. 积极社交接触(≥每周2次,包括参加会议或参加聚会、拜访朋友或亲戚、旅行和在线聊天等);
4. 积极认知活动(≥每周2次,包括写作、阅读、扑克牌、麻将和其他游戏等);
5. 从不吸烟或至少3年前戒烟;
6. 从不饮酒。