那些罕见的非典型性软骨肉瘤，都有哪些特点？

1、非典型性软骨肉瘤有哪些种类？

软骨肉瘤是一种由软骨细胞产生的罕见肿瘤，占原发性骨恶性肿瘤的20％。

它可分为原发性和继发性软骨肉瘤。

其中，原发性软骨肉瘤是散发性突变，而继发性软骨肉瘤来自于良性软骨病变，如骨软骨瘤或软骨瘤的恶性转化。

大多数软骨肉瘤属于骨与软组织肿瘤的“经典型“或”中心型“，而剩下的10-8％的非典型性软骨肉瘤又可以分为五种：

黏液性、间叶型、去分化型、皮质旁型和透明细胞型。

2、五种类型的非典型性软骨肉瘤的特点是什么？

一项研究对1,235名罹患非典型性软骨肉瘤的患者进行了统计分析。

研究结果发现，软骨肉瘤的五种类型在年龄、性别、组织学分级、肿瘤大小和转移率等方面存在显著差异。

其中，去分化型患者的中位发病年龄最高，为67岁。而间叶型的发病年龄中位数最低，为32岁。

在所有的类型中，男性占比都偏高，但透明细胞型患者中的男性占比最高（79.2%）。

关于组织学分级，去分化型的3级和4级肿瘤比例最高（87.8％），而皮质旁型的3级和4级占比最低（15.9％）。

另外，在肿瘤大小方面，去分化型的肿瘤最大（10.82cm）。同时，去分化型在肿瘤确诊时的转移率也是最高的（19.8%）。

3、非典型性软骨肉瘤在生存率方面有什么差异？

在5年生存率方面，各亚型之间也存在着显著差异。其中，去分化型的五年生存率为11.3%，而透明细胞型为62.3%。

从中位生存期来看，皮质旁型的中位生存期最长（97个月），其次是透明细胞型（79个月），粘液型（60个月）、间叶型（33.5个月）。去分化型的中位生存期最低，仅为11个月。

与生存率降低的几个因素包括：

年龄高于40岁；接受过放疗；组织学分级为高级别（3级，4级）；以及病理类型为去分化型。

具体到每种类型，对于粘液型软骨肉瘤，高级别和肿瘤转移是对生存率较大的两个因素。

例如，中位生存期在3级病变中降低至31个月，而在1级和2级病变中分别为70~80个月。

肿瘤转移导致预期的中位生存期从41个月降低到19个月。

对于间叶型软骨肉瘤，肿瘤转移对预后的影响最大，预期的中位生存期从35个月降至18.5个月。

在去分化软骨肉瘤的分析中，肿瘤转移和人种对于生存率有较大影响。其中，肿瘤转移将预期的中位生存期从13个月降至5.5个月。

而亚洲人种则是一种预后的积极因素，将中位生存期延长至54个月。相比之下，黑人为28.5个月，白人为10个月。

透明细胞型的预后也是受高级别和肿瘤转移的影响最大。高级别肿瘤的中位生存期为28个月，而1级和2级病变的生存期分别为86.5个月和105个月。

肿瘤转移使透明细胞型软骨肉瘤患者的生存期降至2个月，而没有转移的患者的中位生存期为62个月。

对皮质旁型的分析，只显示出转移性疾病对生存率产生了显著影响。肿瘤转移会将预期的中位生存期降低到4个月，而未发生转移时，中位生存期为59个月。

参考来源：Amer K M, Munn M, Congiusta D, et al. Survival and prognosis of chondrosarcoma subtypes: SEER database analysis[J]. Journal of Orthopaedic Research®, 2020, 38(2): 311-319.