肝硬化
肝硬化
病因：
- 我国乙肝，欧美酒精、丙肝
- 非酒精性脂肪肝
- 自身免疫性肝病
- 药肝
- 血吸虫感染
- 胆汁淤积
- 循环障碍
- 铜代谢异常、铁代谢异常
- α1‐抗胰蛋白酶缺乏症
发病机制：星形胶质细胞激活→炎症渗出→纤维化结构破坏→肝实质破坏→再生结节→假小叶→肝内血循环障碍
症状
- 代偿期：无特异性，消瘦、乏力、食欲不良
- 体格检查：轻度脾大，肝可大可小
- 实验室检查：肝功轻度异常
- 失代偿期
- 肝功减退
- 肝细胞黄疸
- 出血：凝血因子缺乏、脾大脾亢、毛细血管脆性增加
- 贫血：胃肠道淤血营养吸收障碍、消化不良、营养丢失、脾大脾亢
- 内分泌代谢紊乱：三高两低→雌激素、醛固酮、抗利尿激素↑；雄激素皮质激素↓
- 雌激素↑雄激素↓→肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育
- 肾上腺皮质功能↓→肝病面容、皮肤色素沉着
- 醛固酮↑、抗利尿激素↑：钠水潴留→腹水
- 门脉高压：
- 脾大、脾亢，三系减低
- 侧支循环形成：最突出
- 食管胃底静脉曲张
- 腹壁静脉曲张
- 痔静脉曲张
- 腹膜后静脉曲张
- 脾肾静脉曲张
- 腹水最突出
- 门脉高压
- 血浆胶体渗透压↓→低蛋白血症
- 有效血容量不足
- 继发性醛固酮、抗利尿激素↑
- 淋巴回流受阻
并发症
- 消化道出血：最常见
- 食管胃底静脉曲张破裂
- 溃疡病
- 门脉高压性胃病
- 肝性脑病：最严重
- 心有灵（0 期心）犀一点通（1 期行）；三心（3 期精）二意（2 期意）；不省人事（4 期全 无）
- 感染：G-杆菌居多→自发性腹膜炎：肝硬化+发热+腹痛+腹膜刺激+腹水迅速增加=SBP
- 肝肾综合征（功能性肾衰）：自发性少尿、无尿，稀释性低钠血症，低尿钠，氮质血症
- 诊断标准：三实三虚
- 肝硬化合并腹水；
- 血肌酐升高大于 133μmol/L；急进性血清肌酐 2 周内升至 2 倍，大于 226μmol/L
- 在应用白蛋白扩张血容量并停用利尿剂至少 2 天后血肌酐不能降至 133μmol/L 以下，白蛋白推荐剂量为 1g/(kg•d)，最大可达 100g/d；
- 无休克；
- 近期未使用肾毒性药物；
- 不存在肾实质疾病如蛋白尿>500mg/d、镜下血尿（＞50 红细胞／高倍视野）和（或）超声检查发现肾脏异常
- 肝肺综合征：肺血管扩张→氧合障碍→低氧血症呼吸困难
- 肝癌：肝区缓慢持续隐痛，迅速肿大，血性腹水
- 酸碱失衡：低钠、低氯、低钾、代碱
- 门脉血栓：血液高凝，突发急性腹痛、腹胀、腹水↑、消化道出血
- 胆石症：30%、胆囊、肝外胆管结石
检查
- 血：三系减低、转氨酶↑、A/G比倒置、凝血时间↑，纤维化指标↑，氨基末端肽↑，透明质酸↑
- 尿：黄疸时可出现胆红素，并有尿胆原增加
- 门脉压力：门静脉主干内径>13mm, 脾静脉内径 >8mm
- 腹水：蛋白梯度≥11g→门静脉高压所致腹腔积液；≤11g→结核、肿瘤等非门静脉高压所致
- 影像
- B超：初筛肝脾大小、门脉大小
- X‐Ray：虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损，食道静脉曲张
- CT:确诊肝硬化
- 内镜：食管胃底金指标
- 肝穿：金指标
治疗
- 一般治疗：休息高热量高蛋白饮食，肝性脑病低蛋白饮食。
- 病毒感染复制活跃期
- 抗病毒→核苷类似物：恩替卡韦、拉米夫定、干扰素
- 去黄疸：熊去氧胆酸、S-腺苷甲硫氨酸
- 保肝：多烯磷脂酰胆碱 、水飞蓟宾 、还原型谷胱甘肤、甘草酸二按
- 腹水
- 限制入量：食盐＜2g/天，水＜100oml，严重低钠血症，水＜500ml
- 增加出量：利尿，首选螺内酯，可何用呋塞米
- 难治性腹水：
- 大量排放腹水1000ml +输注白蛋白 8g；
- 自身腹水浓缩回输；
- 经颈静脉肝内门体分 流术（TIPS）；
- 肝移植
- 出血：
- 禁食、输血、补液
- 止血：
- 药物：生长抑素、奥曲肽最常用
- 内镜下治疗：食管套扎或胃底硬化治疗
- 介入：TIPS
- 三腔二囊管：上述无效后可用，<24h
- 急诊手术
- 一级预防：普萘洛尔、卡地洛尔；EVL 用于中度曲张
- 二级预防：药物同一级、TIPS、栓塞胶或断流术
- 自发性细菌性腹膜炎： 抗生素治疗，用药不得＜２周；静脉输注白蛋白；SBP 的预防
- 门脉血栓形成： 早期肝素治疗，必要时 TIPS
- 肝移植：根本治疗
