干燥综合征肾损害（一）

一、概述

干燥综合征(Sjogren syndrome, SS) 是-一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

为一常见的结缔组织病，其发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD) 的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE):类风湿关节炎等的干燥 综合征。 受累 组织的病理特 点是慢性淋巴细 胞与浆细胞浸润 。 从而 导致腺体组织破坏。 部分患者 可出现单株B细胞增殖 性病变如巨球蛋白血 症、轻链病等球蛋白病。 在良性淋巴细胞大量浸润基础上可形成恶性淋巴瘤及介于良、恶性淋巴细胞浸润之间的假性淋巴瘤 。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0. 7%，多发生在30- -65岁的中年妇女，在老年人群中患病率为3%~4%。女男发病比例可达9- -10: 1, 儿童患者罕见。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚可累及呼吸、消化、皮肤、肾脏、内分泌、神经、肌肉以及血液等系统，以抗ss- -A、 抗ss- -B抗体阳性为其免疫特征。

肾脏表现干燥综合征(SS)为常见的伴肾脏损害的自身免疫性疾病，国内报道约有25% ~50%病人有肾损害，临床症状轻重不一，轻者无症状，重者可因肾功能衰竭而死亡。损伤的部位以远端肾小管最多见且突出，占肾损伤90%，近端肾小管和肾小球受损较少见。

sS肾脏损害表现为间质性肾炎:肾小管性酸中毒，肾性尿崩症，泌尿系结石，肾钙化，范可尼综合征，肾小管性蛋白尿，尿路感染:血管炎:小动脉炎、坏死性动脉炎;肾小球肾炎(GN):膜型肾小球肾炎，膜增生型肾小球肾炎，局灶节段增生性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎。

①肾小管性酸中毒(RTA) 干燥综合征肾脏受 累的主要表现是肾小管功能障碍。大部分患者有远端肾小管性酸中毒，肾小管泌氢泌铵功能降低，高氯性酸中毒、低血钾、低钾性周期性麻痹。尿轻度丢失碳酸氢盐、血碳酸氢盐正常。少数患者表现为近曲小管损害为主的肾小管性酸中毒:碳酸氢盐重吸收障碍，尿中大量碱酸氢盐丢失。部分患者无明显肾小管性酸中毒的临床症状，常规生化检查无异常，但多次晨尿PH>6,仅氯化铵负荷试验后出现肾小管酸化功能缺陷。