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不同肌营养不良的对症支持办法

2023-07-21 14:58 作者:大健康v  | 我要投稿

不同肌营养不良的对症支持治疗也各有相应的治疗措施。确诊是否及时、干预的时机、能否在疾病不同阶段进行适宜的康复锻炼、重要并发症的处理等可影响对症支持治疗的效果。以DMD为例,目前理想的对症支持治疗是采取定期随访、采取多学科联合治疗的模式,为患者及家属提供多方位、个性化的治疗和指导。对于早期确诊的患儿,可接受基础剂量的激素治疗,泼尼松治疗有助于改善患者肌力、延长独立行走时间、改善生活质量,另一种糖皮质激素地夫可特的副作用较泼尼松小,也推荐用于DMD的长期治疗。同时要关注激素长期治疗的副作用,如体重增加、情绪行为改变、白内障、骨质疏松等

进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性病。大多数在儿童时期发病,个别可发生于青少年或成人。多年研究发现其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常,但真正发病机理尚不明确,也就是说尚无根治方法。但我们一直在潜心研究,希望将来能改善疾病的预后,减轻患者和家属的痛苦

肌营养不良患儿患病初期走路的时间晚,走快时容易摔跤,不会跑,家长往往以为是缺钙,一些非专业医师也认为是缺钙了,需要补钙。实际上这是进行性肌营养不良的早期表现。发现孩子行走异样时就应该及时到医院进行检查,明确病因,主观臆断和不专业的诊断将耽误治疗

DMD属于罕见病是一种严重的神经肌肉遗传性疾病,国内一般称为杜氏型肌营养不良或假肥大型进行性肌营养不良。发病率约为3500个存活男婴中有一例。由于"Dystrophin或DMD"基因的缺陷,造成肌营养不良病人无法合成正常的抗肌萎缩蛋白(Dystrophin蛋白),肌细胞膜失去完整骨架,造成肌细胞膜损伤,肌肉细胞进行性破坏。临床表现主要为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,丧失活动能力。由于肌肉细胞呈进行性破坏,若不治疗干预,DMD病人通常在12岁前失去行走能力

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