结合具体病例谈谈“成人慢性假性肠梗阻”诊治的几点思考

慢性假性肠梗阻是一种较为罕见的肠梗阻类型：由肠壁本身（肠壁神经、肌肉和间质）病变造成的肠动力障碍，无机械性梗阻，具有典型肠梗阻临床表现，且反复发作或持续存在，一般病程超过6个月。由于该病发病率低，临床医师鲜有了解。本文结合具体病例，总结了慢性假性肠梗阻的详细的临床经过、发病特征、临床表现，以增加临床医师对该病的认识。

病例一

患者47岁，男性，诊断“成人慢性假性肠梗阻，肌肉病变型”。病史3年，BMI：16.85kg/m2。患者2018-06无明显诱因出现脐周腹痛、腹胀，伴排气、排便停止，反复发作，可自行缓解。2019-01-09症状加重，当地医院诊断为“肠梗阻”，行剖腹探查+回肠切开减压术，术中见，小肠、结肠广泛扩张，未见明显机械性梗阻。遂关腹。术后腹胀不缓解。2019-02-18因肠梗阻反复且逐步加重，在我院行“肠粘连松解术”。术中见，距回盲部100cm小肠与乙状结肠粘连并形成扭转，近端肠管扩张明显（直径10-12cm），给予松解。术后仍间断、反复肠梗阻。2020-05肠梗阻再次加重，我院影像检查未见肠管机械性梗阻，2020-05-26再次行开腹探查术，术中见，结肠空虚，蠕动差，小肠广泛扩张，直径约10cm，内含大量气-液体。综合患者病史及影像学表现，考虑“成人慢性假性肠梗阻”可能性大，遂行末端回肠袢式造口，同时末端回肠全层取检。术后造口排便、排气通畅，腹胀明显缓解。消化道测压提示，进食后食管体部收缩缺失，液体食团无法传输，十二指肠蠕动缺失。消化道动力测定提示：食物通过食管缓慢；小肠传输障碍。末端回肠病理提示，肠壁固有内环肌层肥厚变性，肌间可见胶原纤维增生，部分胞浆呈空泡状，外纵肌层萎缩，浆膜层胶原纤维增生，肌间神经丛及Cajal细胞存在。综合考虑诊断为，成人慢性假性梗阻，肌肉病变型。食管体部、十二指肠、全小肠、结肠受累。患者经过术后2月余肠康复治疗，完全摆脱肠外营养，重新经口进食。目前每日进食量恢复正常，腹胀较前极大缓解，造口排便、排气正常。偶有腹胀。随访1年，患者营养状况良好，已经回归正常生活。

病例二

患者22岁，男性，诊断“成人慢性假性肠梗阻，肌肉病变型”。病史5年，BMI：15.62kg/m2。患者于2016-06进食后出现腹胀、腹痛、呕吐伴肛门停止排气排便，反复发作，逐步加重，保守治疗效果差。2016-10-20在外院行“开腹探查术”，术中见：小肠广泛扩张，未见机械性梗阻。结肠未见明显异常。腹腔多发淋巴结肿大，遂关腹。术后肠梗阻仍然反复发作，逐步加重。全腹部CT提示，食管下端扩张、胃、十二指肠、全小肠扩张，结肠未见明显扩张。结合患者病史及影像学检查，考虑慢性假性肠梗阻可能。2016-11-15 行“消化道全层取检+胃造瘘+空肠造瘘+末端回肠袢式造口术+肠道菌群移植”，术后病理提示，粘膜下纤维组织增生，肌层可见神经节细胞，考虑“成人慢性假性肠梗阻”。术后腹胀较前无明显变化，肠梗阻仍频繁发作，故2017年全年，患者均住院治疗。2018-2019年，患者仍不能经口进食，居家全肠外营养支持，造口量500-800ml/d，肠梗阻每周发作一次。患者因长时间携带造口，逐步产生厌烦情绪。虽然医生不建议，但患者强烈要求造口还纳。2020-12-02行“回肠造口还纳术，保留胃造瘘”，术后反复出现严重肠梗阻，持续不缓解。2021-05-28再次行“小肠袢式造口术”。考虑到2016-11-15末端回肠袢式造口减压效果不佳，故将此次袢式造口肠段上移60cm，造口肠段距离Treitizs韧带3m。术后腹胀明显缓解，但仍不能经口进食，主要表现为，进食后腹胀、恶心、呕吐。肠内营养极其不耐受，主要表现为目前全肠外营养支持。上消化道造影提示，造影剂通过胃、十二指肠、近段空肠顺利，十二指肠蠕动稍差，近段小肠蠕动良好。经袢式造口远端小肠造影提示，小肠无蠕动波，造影剂明显滞留。我院病理会诊提示，胃全层、空肠全层、回肠全层、乙状结肠全层均表现为，粘膜下纤维组织增生，固有肌层平滑肌变性，纤维组织增生，可见肌间神经丛及神经节细胞，综合考虑诊断为，成人慢性假性肠梗阻，肌肉病变型。食管下段、十二指肠、全小肠受累。鉴于患者目前诊断明确，完全不能经口进食，长期全肠外营养丧失静脉通路，决定行“改良腹腔器官簇移植手术”。

病例三

患者54岁，女性，诊断“成人慢性假性肠梗阻，*****”。 病史6年，BMI：13.8kg/m2。2015-08进食年糕后，出现腹胀、腹痛、排便、排气停止，于当地医院就诊，考虑肠梗阻，给予对症支持治疗后好转。肠梗阻症状不断反复、呈逐步加重趋势。2016-02-25行“剖腹探查术、肠粘连松解术”，术中见，小肠、结肠肠管广泛扩张，未见明显机械性梗阻，遂关腹。术后患者症状始终不缓解，并呈逐步加重趋势。患者一直禁食水、全肠外营养支持状态。2016-12年再次因“肠梗阻”于外院行两次手术，术中所见同第一次手术。结合患者病史及影像学检查，考虑慢性假性肠梗阻可能。遂给予“消化道全层取检+胃造瘘+末端回肠造瘘+结肠营养管置入术（回输消化液用)”。术中病理提示，粘膜轻-中度炎症，粘膜下血管增生，粘膜下层充血、水肿。术后腹胀消失，仍不能经口进食，全肠外营养支持状态，造口量1000-1500ml，过滤后经结肠造瘘管回输。曾尝试肠内营养，但极其不耐受，主要表现为，肠内营养相关性腹胀，难以缓解。2019年，曾尝试行“连续横向肠管成型术(STEP术)”，但开腹后因“肠管严重纤维化”未实施该手术。目前患者一直全肠外营养支持状态。我院全腹部CT提示，患者全小肠、结肠广泛扩张，直径8-10cm。患者左侧肾盂、输尿管、膀胱扩张。膀胱残余尿量B超测定显示，388ml。临床表现为，尿频、单次排尿量少（50ml）、遗尿（充盈性尿失禁），考虑泌尿系统受累。上消化道造影提示，食道下段扩张，胃、十二指肠、小肠无蠕动。我院病理会诊提示，*****************。胃、十二指肠、全小肠、结肠、泌尿系统受累。鉴于患者目前诊断明确，完全不能经口进食，丧失肠外营养营养通路，决定行“改良腹腔器官簇移植手术”。 

讨论

慢性假性肠梗阻（chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO）是一组临床上具有异质性，壁神经肌肉和（或）自主神经异常引起，以无机械性梗阻存在为特征表现的肠蠕动功能紊乱性疾病。临床表现为典型的肠梗阻症状，最早是由Dudley于1958年首次提出。该病诊断具有排他性，要在明确无机械性梗阻后才能出具该诊断。因其临床表现特异性差且发病罕见，此类患者误诊率极高，需多次重复、有创性检查方可确诊。

CIPO发病罕见。据估计，美国每年出生即诊断CIPO新生儿不足百人。2014年日本CIPO发病率为3.7/1，000，000。

CIPO一般分为先天性和获得性。部分CIPO患者因无明确病因而被定为特发性。组织病理分型主要为3种：1）神经病变型，为CIPO最常见、也是预后最好的类型。主要包括：神经元核内包涵体病、多发性跳跃型先天性巨结肠、弥漫性小肠节细胞神经瘤病、肠神经节细胞减少症。2）肌肉病变型，主要表现为肠壁肌层弥漫性异常和节段性异位平滑肌增多。3）间质病变型，主要表现为Cajal细胞及肠壁结缔组织异常。同一病例可同时包含1种以上病理改变。本组3例患者均属于单纯肌肉病变型，主要表现为黏膜下纤维组织增生，肌纤维萎缩、变性。3例患者均后天、无明显诱因发病，属于特发性病例。

CIPO发病年龄2岁-59岁，中位年龄17岁，临床表现主要与消化道受累位置、范围有关。最常见症状包括腹痛（80%）、恶心、呕吐（75%）、便秘（40%）、腹泻（20%）。食管受累表现为吞咽困难，胸痛，烧心，反胃。3例患者发病年龄与文献报道相符。病变范围广泛，食管、胃、十二指肠、小肠、结肠、直肠均有不同程度受累。表现为典型的肠梗阻症状。胃镜表现为，十二指肠内可见大量粪水样液体。肠镜均表现为，结肠扩张，大便粘附于扩张结肠壁上。虽然均累及食管（******），病例2、3主诉进食后，存在明显一过性噎嗝感，胃镜提示，食管下段糜烂灶融合，重度反流性食管炎（LA-D）。其中，病例2因自幼存在不同程度的噎嗝感，习惯性将全部唾液吐出。病例1无明显吞咽障碍主诉。泌尿系统为CIPO最常累及的器官，主要表现为膀胱、输尿管扩张。病例3即表现为严重的尿频、充盈性尿失禁、严重的泌尿系感染，影像学提示，患者左侧肾盂、输尿管及膀胱明显扩张（图****）。B超测定膀胱残余尿388ml。给予放置尿管、通畅引流、控制感染。

由于CIPO临床特征缺乏特异性，确诊极其困难。一般患者病程较长，从首次发病到确诊中位时间一般为8年，诊断性手术次数平均为3次。该组病例病程分别2、6、6年，平均4.67年。确诊前手术次数为3、4、4次，平均3.67年。

另外，该组患者在治疗过程中，还存在如下特点，供大家参考：病例2消化道造影（泛影葡胺）显示肠动力正常，但进食普通饮食后，出现明显腹胀表现。即消化道造影结果只能作为参考，不能作为消化道动力正常的依据。

除少数（11%）CIPO患者无任何临床症状，无需治疗外，大部分患者病情进行性加重。本组病例病程也呈现该趋势，但分为两种表现：1）无缓解期，持续、进行性加重趋势。2）病情反复，时好时坏，好转时间1-5年不等，但总体仍呈进行性加重趋势。后期病变肠管纤维化严重，彻底丧失蠕动功能。对继发性病例，积极治疗原发病。

首先是营养支持。严格、系统的营养评估及及时、合理的营养支持对CIPO患者症状控制及远期预后至关重要。由于长时间不能正常进食，3例患者就诊时，均处于严重蛋白质-能量营养不良的状态。入院时BMI分别为16.85kg/m2、15.62 kg/m2、13.8 kg/m2。按照临床营养的阶梯支持治疗原则，从经口进食、肠内营养、肠外营养支持的顺序逐步尝试。患者就诊时，均不能经口进食。肠内营养支持方面，病例2、3出现严重的肠内营养不耐受，即便持续低速、滴灌方式，腹胀仍十分严重，最后采用全肠外营养支持。病例1采用肠内营养+肠外营养。

文献报道，约30%-50%成人患者需要肠外营养（Parenteral Nutrition, PN）支持，其中，家庭肠外营养（Home Parenteral Nutrition, HPN）约占20%。先天性、特发性CIPO患儿PN使用率高达60%-80%。由于CIPO患者病情较长，尤其重症患者需长期依靠全肠外营养支持，总能量宜按20-25 kcal/kg/d计, 脂肪供能约占总能量30%，蛋白质按1.0-1.5g/kg/d计，剩余能量由葡萄糖提供。热量过高，容易损伤肝功能，加速肝功能恶化。3例患者均采用上述肠外营养配方供能。且病例2在家进行2年的HPN。

结合3例的病例的诊治经验，对于临床高度怀疑CIPO患者，建议采用如下术式：1）消化道多点全层取检，明确诊断。建议胃部、空肠、回肠、结肠、直肠均全层取材；跟病理科充分沟通患者临床表现，明确诊断及病理类型。为后期移植手术方案制定，提供依据；2）诊断性末端回肠袢式造口，消化道减压，缓解腹胀；3）胃造瘘术，消化道减压，缓解腹胀。主要针对高度可疑胃受累病例实施。4）空肠营养管置入术 ：建立肠内营养通道，可采取持续、低速的滴灌方式进行，同时可保护肝功能。

上述术式可达到如下目的：1）解决患者肠梗阻导致的腹胀、腹痛；2）明确诊断及病理类型；3）明确病变范围；4）不能经口进食者，可采用全或部分肠内营养，极大节省费用；5）一定程度保护肝功能。

但因患者病灶范围及严重程度不同，采取上述治疗后，对于梗阻的缓解可能出现以下几种情况：1）极大缓解。消化道压力骤减后，使病变肠管肠功能逐步恢复，患者逐步过渡至正常饮食，完全脱离肠内、肠外营养；2）暂时缓解。可相对正常进食，维持体重不变。一段时间后，疾病复发，即造口状态下，仍出现肠梗阻表现。这可能与CIPO进行性加重的疾病特征有关；是否所有诊断性造口后，病情缓解的病例均会再次出现造口状态下的疾病复发，目前仍难以给出确切答案。3）不缓解，仍不能正常进食，可尝试上移袢式造口位置。

    对于经过上述治疗，病情仍不能缓解的CIPO患者：肠动力消失，无任何蠕动迹象；丧失肠外营养静脉通路；肠外营养相关的肝功能损害，可考虑进行小肠移植。根据受累消化道位置、范围，肝功能损害情况，可行单独小肠移植、改良腹腔器官簇移植、腹腔器官簇移植手术。