什么是羊毛状发?

又名卷发，是整个头发的遗传性变异，头发卷曲如羊毛状。发病原因有种族和非种族性，前者如在黑人某些阿拉伯人天生卷发，后者多为常染色体显性遗传少数也有作为与突耳和下唇外翻并发的综合征而呈隐性遗传。

临床上主要表现为4型。第1型是作为常染色体显性遗传的遗传性羊毛状发，头发自出生后既有，并于儿童期最严重，表现为全头毛发松软呈螺旋状，直径减少发脆、易断，纤细似绵羊毛外观。毛色稍浅，远端可分叉。成年后卷曲稍轻，家族内毛发缠绕扭曲的严重程度有差异，毛干可扭曲，头皮外的毛发通常正常，也有的稀疏细小。可伴发结节性脆发病或扭发。第2型是作为常染色体隐性遗传的家族性羊毛状发，头发明显变细、脆、色淡，部分患者出生时即显著卷曲，可在2~3cm处折断。第3型是作为局限性的羊毛状发痣，又名卷发痣，是头皮上边界清晰的斑状损害，斑上毛发呈羊毛状外观而其余头发正常。

婴幼儿发病，病因不明，男女均可受累，无家族史。有的病例伴线状痣，无其他皮肤或系统疾病。第4型是获得性进行性头发扭曲，无遗传性，青春期后才发病。头发呈羊毛扭曲但色泽较深。

羊毛状发亦可伴眼病变。如先天性白内障、渗出性视网膜病、视网膜发育不良、瞳孔膜残留、先天性上斜肌麻痹等。因此有羊毛状发的患者早期眼科检查以发现伴随的眼科疾病。本病无特殊治疗，成年期毛发外观可改善甚至恢复正常。小范围病变可行外科切除治疗。

【南昌国丹医院·今日说发】