名称故事丨吉兰巴雷综合征

吉兰巴雷综合征是一种表现为无力，并从四肢开始渐进上升的致命性疾病，疾病早期可观察到前根由淋巴细胞介导的髓鞘水肿。该疾病目前诊断可基于病史、电生理和脑脊液检查得出，表现为抗神经节苷脂阳性，脑脊液白蛋白升高且细胞计数正常，电生理检查出现传导速度、感觉和运动诱发振幅降低。大约三分之二的患者在出现呼吸道感染或腹泻症状的3天至6周内发病。疾病分为脱髓鞘型和轴突型，主要区别在于自身抗体与神经节苷脂在髓鞘结合还是在轴膜结合。脱髓鞘型表现为急性炎性脱髓鞘多神经病和Miller Fisher综合征；轴突型表现为急性运动轴突神经病，加重可进行为急性运动和感觉轴突神经病。患者可根据症状出现的时间长短选择不同的免疫治疗方法，出现无力症状2周内可采用免疫球蛋白进行治疗，出现4周内可采用血浆置换进行治疗。