内科学-神经内科-癫痫

本文仅供学习交流使用，不能作为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅

一、概述

1.定义：大脑神经元自发性高度同步化异常放电，导致反复、短暂、发作性的中枢神经系统功能障碍

2.概念

1）癫痫发作：一次异常放电

2）癫痫：反复发作

3）癫痫综合征

4）癫痫性脑病：频繁癫痫引起的进行性神经精神功能障碍，脑电图异常，药物治疗效果差

 

二、病因与机制

1.病因：遗传性、获得性（外伤、神经变性病、颅脑肿瘤、脑血管病、中枢神经系统感染、药物）、隐源性

2.机制

1）电生理基础：脑细胞异常发作性放电

2）机制：神经元兴奋性↑，抑制性↓→异常放电→较大的突触后电位→连续传播→癫痫发作→直至抑制作用出现→癫痫终止

 

三、癫痫发作的分类与临床表现

1.全面性发作：症状起源于双侧大脑半球；EEG示双侧广泛性放电

1）全面强直-阵挛发作：即大发作，发作时间1-5min

先意识丧失、强直，后阵挛，伴有自主神经受累；

2）其他发作：

【肌阵挛发作vs阵挛发作】

1.Myoclonic seizures （肌阵挛）

——involve an extremely brief (< 0.1 second) muscle contraction and can result in jerky movements of muscles or muscle groups.

 

2.Clonic seizures（阵挛发作）

——are myoclonus that are regularly repeating at a rate typically of 2-3 per second

参考：Myoclonus – Wikipedia; Clonus – Wikipedia

 

2.局灶性发作：最初症状起源于一侧半球部分区域；EEG示局灶性痫样放电

单纯性局灶性发作：不伴意识障碍；复杂性局灶性发作：伴意识障碍（1981年标准）

1）Jackson发作：异常运动沿着皮质功能区移动（异常放电沿着中央运动区传导），可表现为抽搐：手指→腕部→前臂→肘→肩→口角→面部延展。

2）Todd麻痹：运动性癫痫发作后，尤其是Jackson癫痫发作后出现较短暂肢体瘫痪，该瘫痪可以为局部性，也可以为全身性，但通常只发生在身体一侧。持续时间大概是0.5-36小时，然后瘫痪肢体可逐渐恢复。

 3.其他症状：

神经皮肤综合征：如皮肤色素脱失、脑面血管瘤

 

四、癫痫综合征

五、诊断

1.是否是癫痫：≥1次临床发作+EEG痫样放电+脑部反复癫痫发作易感性

*若无法判断易感性，则要等待≥2次以上发作。

2.哪种类型

3.病因

 

六、鉴别诊断

1.假性癫痫发作：有一定心理机制的表演性发作，有人在场时出现；EEG正常，安慰及暗示即可终止

2.晕厥：短暂性脑缺氧缺血引起的意识障碍、强直、阵挛。由情绪因素、体位性低血压和心源性因素引起，发作时脑电正常，无肢体抽搐。

3.热性惊厥：儿童、高热，肌阵挛和强直，意识障碍，双眼上翻。癫痫为无热惊厥。

4.低血糖反应：饥饿乏力出汗心悸，血糖低于正常。

5.TIA：老年人，由动脉硬化病史，肢体瘫痪感觉丧失，抽搐少见。

6.抽动症：儿童，非节律性，意识清醒，注意力缺陷，学习障碍，秽语综合征。

 

七、治疗

1.病因治疗：积极去除病因

2.药物治疗：

1）初始用药：首次发作后需要及时用药的情况：

（1）半年内发作2次及以上。

（2）家族史

（3）EEG显示有明显痫样异常放电

（4）有持续存在的不能根除的病因

2）小剂量开始逐渐加量

3）单药：不良反应少，依从性高，治疗费用低

4）换药原则：加量至不良反应时还没控制住，在第二种药小剂量缓慢加量的基础上第一种药缓慢减量。

5）联合用药：多种发作、抵消其他药物不良反应、单药无效的患者。

6）长期用药

7）停药：不可以突然停药，应该缓慢减量，过程不少于1-1.5年

8）注意药物不良反应

9）药物选择：

（1）大发作（全面强直-阵挛发作）：成人（丙戊酸钠、左乙拉西坦）、儿童（丙戊酸钠）

（2）局灶性发作：成人（卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平）、儿童（卡马西平、奥卡西平）、老年（卡马西平、拉莫三嗪）

（3）失神发作：儿童&青少年（丙戊酸钠、拉莫三嗪）

（4）肌阵挛发作：丙戊酸钠

（5）L-G综合征：丙戊酸钠、拉莫三嗪

（6）West综合征（婴儿肌痉挛）：类固醇

（7）Dravet综合征（婴儿肌阵挛）：丙戊酸钠

 

八、难治性癫痫

1.定义：经治疗后不能控制癫痫发作——正规应用2种抗癫痫药物无效

2.治疗策略：

1）外科：切除癫痫灶、姑息手术

2）生酮饮食：儿童癫痫综合征的治疗

3）继续药物治疗

4）神经电刺激：减少发作

5）类固醇：婴儿肌痉挛

 

九、癫痫持续状态

1.概述：危重症，全面性强直-阵挛持续发作状态，不及时抢救则会导致水电解质紊乱，脑缺氧缺血，脑水肿脑疝，呼吸衰竭。

2.定义

1）持续时间：1次发作大大超过该类型大多数发作时间（全面发作>5min，局灶发作>15min）或者反复发作

2）间期：发作间期患者神经系统功能不能恢复到基线状态（5-30min内两次发作间期意识未恢复）。

3.治疗

1）维持生命体征

2）终止持续状态：

（1）首选：劳拉西泮静脉注射（或地西泮），若复发可以在15min后重复给药

（2）次选：苯妥英钠

 

十、难治性癫痫持续状态

1.定义：足量地西泮劳拉西泮或苯妥英钠治疗后，仍不能控制的癫痫持续状态。超过1h。

2.治疗

1）气管插管、机械通气

2）首选：咪达唑仑

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神经病学（第四版）-北京大学医学出版社