执业医师备考-内科-内分泌-垂体功能减退

腺垂体功能减退症

各种原因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果，临床表现与受损激素种类和受损程度有关；垂体瘤引起者最多见，希罕综合征最典型；

腺垂体分泌GH、PRL、MSH、TSH、ACTH、FSH、LH；可以是单个激素缺乏如GH缺乏、PRL缺乏；也可以是多个激素同时缺乏，如TSH、ACTH、FSH、LH；病变可以在垂体，也可以在下丘脑；表现为继发性甲状腺、性腺、肾上腺功能减退，伴有鞍区占位；

常见原因：

垂体病变-成人最常见原因是垂体瘤、垂体卒中、垂体手术、放疗损伤、希罕综合征；

下丘脑病变-肿瘤、炎症、浸润性疾病；

临床表现：

腺垂体代偿能力很强，破坏>75%才表现出症状；

性腺功能不足出现最早、最普遍，出甲状腺和肾上腺功能不足提示疾病严重；

希罕综合征患者最早表现为产后无乳汁，有全垂体功能减退但无占位表现，垂体瘤患者有垂体功能减退合并占位表现；GH缺乏导致侏儒；

垂体功能减退主要表现为靶腺功能减退；

生长激素缺乏性侏儒：

    见后

性腺功能减退：

女性常有产后出血、休克、昏迷史；产后无乳、闭经、性欲减退、不育、阴毛腋毛减少；男性阳痿、性欲减退、阴毛腋毛减少；

甲状腺功能减退：

怕冷、皮肤干燥少汗、纳差、便秘、嗜睡、淡漠、心率慢、心电图低电压；

肾上腺皮质功能减退：

明显乏力、软弱、血压偏低；失去糖皮质激素升血糖作用，导致低血糖；面色苍白、皮肤色素缺失（缺少ACTH）；

垂体危象：

在全垂体功能减退基础上应激可以诱发危象；应激时腺垂体萎缩的靶腺（尤其是肾上腺）应激能力弱，激素分泌不足的矛盾更加突出，功能低减的症状发生致命性急剧加重；

常见诱因为感染、中断激素替代治疗、脑血管疾病、手术、外伤；

进入危象前消化道症状和精神神智改变

辅助检查：

性腺功能：

女性E2水平低下，单相BBT，无排卵；

男性睾酮水平低下，精子异常；

甲状腺：

TT4、FT4降低；TT3、FT3降低或正常；

肾上腺：

24h尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）降低，来自肾上腺皮质激素及其代谢产物，可以反应肾上腺皮质功能；24h尿游离皮质醇减少，反应肾上腺皮质功能；

血浆皮质醇浓度降低，分泌节律正常；

腺垂体：

    GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH都减少，上述激素都是脉冲式释放，需要间隔15-20分钟抽血3次混合后测定；

治疗：

针对病因治疗，尤其是垂体瘤患者；希罕综合征重要的是预防；

长期、口服替代治疗，补充糖皮质激素、TH、性激素；应激状态下适当增加糖皮质激素量或改为静脉途径；防止肾上腺危象，先补糖皮质激素后补甲状腺素；

儿童垂体性侏儒补充GH、尿崩补充弥凝；

垂体危象-先补50%高渗糖，抢救低血糖；再补皮质激素+糖盐水，纠正急性肾上腺功能减退；

 

 

注：

垂体门脉损伤时，PRL分泌不减少，因为下丘脑分泌的dopa不能到达垂体，起到抑制PRL分泌的作用；ADH与垂体门脉无直接关系；

 

 

 

 

 

 

 

 

 

生长激素缺乏性侏儒症

病因：

又称为垂体性侏儒症；按照病因分为原发性和继发性，2/3是原发性的；继发性可见于颅咽管瘤、感染、创伤、放射损伤等；按照部位分为下丘脑性和垂体性，大多病例属于下丘脑性，缺乏GHRH；

少数患者（Laron侏儒），血清GH正常而IGF-1降低，与GH受体缺陷有关；

临床表现：

出生时身长体重正常，此后生长缓慢但不停止；成年后身高<130cm，体态匀称，智力正常；

经常伴有促性腺激素缺乏，青春期性器官不发育，第二性征缺如；或性器官发育明显延迟；

辅助检查：

血清GH水平-由于本身基础水平就不高0-5ug/L，不能据此诊断；

血清IGF-1水平降低；

兴奋试验（胰岛素低血糖）-正常人GH可>10ug/L，患者<5ug/L；

GHRH兴奋试验-兴奋后GH>5ug/L为下丘脑性，GH<5ug/L为垂体性；

治疗：

生长激素-基因重组人生长激素替代治疗，对于下丘脑性GH缺乏还可利用人工合成的GHRH；

同化激素-有雄激素的促进蛋白合成作用，但不促进骨骺提前愈合；诺龙，12岁以后小剂量使用，疗程1年；

HCG-只用于青春期患者，上述治疗后不再长高；过早使用可导致骨骺闭合；