肌营养不良的物理疗法

肌营养不良为一组临床表型及遗传方式均具有高度异质性的神经肌肉疾病，常以进行性的骨盆带肌和肩胛带肌的无力及萎缩为主要临床特点，肢带型肌营养不良症多在青少年或成人起病，发病率约为2/100,000。基因检测，肌酸激酶（CK）检查，肌肉活检和组织学检查可用于LGMD的诊断。患有肌营养不良症的患者应常规随访神经肌肉疾病专科门诊进行治疗管理，这其中包括物理治疗、呼吸治疗、言语和吞咽治疗、心内科、呼吸科、骨科和遗传学咨询。

肌营养不良的物理治疗旨在尽可能长时间维持关节活动性、促进功能独立性、预防管理相关并发症以及最大程度提高患者生活质量。考虑到疾病的缓慢进展性，康复医学科医生/物理治疗师，一般会给出包括主动辅助和轻度抗阻运动、有氧训练、关节活动性训练、支具矫形器适配建议，以保持骨盆带和肩带关节活动能力与肌肉量、预防腰椎过度前凸、骨盆前倾和髋关节屈曲/外展挛缩等。部分LGMD亚型患者（LGMD2I），由于呼吸肌受累，因此还需在常规物理治疗基础上，辅以呼吸功能训练。

运动方案---“运动虽是良药，但适量最重要”

在健康人群中，运动锻炼被认为是改善肌肉力量，耐力和心肺功能的最佳干预措施之一。定期运动还可以预防糖尿病、动脉硬化、某些癌症、骨折、超重等疾病，并可以改善认知与情绪。基于特定致病机制下的不同基因的突变，已被认为是导致肢带型肌营养不良（LGMD）中肌纤维变性和肌力减退的主要原因。也因此，LGMD患者的运动耐量受到影响，这可能是由于肌纤维丢失的直接结果，抑或是继发于运动障碍后患者长期久坐的生活方式。肌肉锻炼对肌病患者是否有益，已经争论了很多年。一方面，肌肉锻炼可以帮助阻止肌肉组织和肌力的丢失。另一方面，LGMD患者的肌肉结构缺陷会导致肌膜不稳定，剧烈或离心运动时肌肉的剧烈收缩，可能会加速肌肉损害。因此对于LGMD患者，适量运动最重要。

现有研究表明，监督下的有氧运动训练是相对安全的，且对改善LGMD患者的有氧能力和肌肉功能有效，尤其是LGMD2I，LGMD2L，LGMD2A型患者。另外，阻力训练也可纳入LGMD患者运动康复计划中，但应严格监督评估以防止可能引起的肌肉损伤。

LGMD患者可尝试的运动形式：监督下的（轻度、低影响的）有氧训练+（低强度的）肌力训练

有氧运动形式： 步行、快走、慢跑、游泳（需在 监督下）、韵律操等。（注：如易跌倒/步行能力较差患者推荐形式：如室内固定式自行车）

运动频率：3-5次/周

每次时长：20-30分钟（具体视个人耐受情况可作调整）

运动内容：三步骤（热身10分钟-有氧15分钟-舒缓10分钟）

注意事项：锻炼过程中应及时补充水分，切勿锻炼至力竭，切勿进行大量、高强度运动。（高强度/剧烈运动可能会导致运动过量而出现无力、肌红蛋白尿、运动后30分钟感觉更虚弱而不是更有力， 运动后24-48小时后肌肉过度酸痛，严重的肌肉痉挛，四肢的沉重感与呼吸急促）

 运动强度：低中强度。目前关于运动强度估算的方法有很多种，但都很难做到因人而异。下面教大家一种粗略判断自我有氧运动强度的方法。这种方法是根据运动过程中，个人对运动能力水平、外界环境影响、身体疲劳情况的整体自我感觉来进行分级。