【心伤蓝唇】先天心脏病肺的动脉高压患者的真实现状，曾经的不治之症，欢迎阅读交流。

先心病肺动脉高压重度先心病患者求医经历，与不幸的病友交流讨论。

来，先上图

生来苦命———————————————————

很不幸，UP本人就是此病的患者。

这是一篇先心病肺动脉高压（极重度）患者的实录，以UP（患者）本人第一视角来描述。给各位和我一样的重度病友及家人一些真实讲述和建议帮助。

99年生于江苏省，当时父母是外出到江苏打工。不幸出生时自带先天性心脏病。当时医疗条件及父母的经济情况，根本不足以支撑巨额的心脏移植手术（当地医院在回天乏术的情况下给的建议）费用。

所幸当时我的这个先天性心脏病，还不足以要了我的命。可能那时候问题单一吧，还没有肺动脉高压！

母亲悉心照顾，父亲在外为了我的疾病到处奔波，那时也幸亏身在穷人家，要是有钱人家分分钟听了医生的话做心脏移植的话，别说现在23岁了，可能我早已夭折了。

那时父亲遇到一个当年军队上面退役下来的老医生（老医生自己开的诊所）。听了我父亲从大医院里面得到的建议后，极力劝阻我父母他们说，“不说你们现在没这笔钱，就算有，千万不能换，不然到时候想多活一刻都不行”。

我父母虽然不懂文化，但是好在母亲聪明懂得那个老医生给我们的建议原理。

后面老医生说：“如果听我的，这个娃娃我可以给你们保证活出20岁（可笑的是，当时那家大医院说如果不做移植手术，这孩子很难活过12岁），但千万不能让他做体育运动。以后我们国家医学发达了，说不一定还有得救。”

往后在江苏的那几年儿童时光（4~5岁）里，全靠那位老医生的治疗，那时候不管我父母有没有钱，去了他都给我们用药医治的。

懂事之后，我也知道了一些心脏方面的常识了，也知道当时老医生说的和，考虑的是什么意思。

这个病当时的医疗水平，即使做了心脏移植，即使本身免疫排异降到最小，最多1-2年，又得重新更换心脏。别说普通人家，就算中产家庭都要叫天。

20年前只有北京有修补心脏的手术，但是能做的都非常有限。就这之后就一直保养治疗，一年后。因为我们是外地人，不能在当地就学，父母没办法领着我们回到故乡上学，我因为这个疾病，教育延迟到了6、7岁的时候。当时老师们说，年龄太大了，如果从幼儿园开始的话时间不行，直接上一年级吧，就是直接从小学阶段开始的。

平淡多病的童年青春时光————————————

往后20年的儿童和少年青春学习生活身体上其实也没什么太大的问题，就是平时比别人容易体弱多病的状况。人对一件事的记忆重心程度是会随着时间和条件好转和改变减小的，所以指导我初中结束那次升学考试，因为我不能做体育考试项目。学校让去医院出一个先心病证明书就可以不用考体育了，本门科目给个及格分就行。

然后就随便去市三甲医院照了一个彩超（就是超声心动图）。当时结果显示已经有肺动脉高压的萌芽了，那时候还能有手术机会，可是一是没钱，二是没时间我们压根就没听过肺动脉高压这个词，父母和自己都不懂，外加医生也没有说得详细，就一味让去手术。然后父母觉得我这几年状况很好应该不会有什么问题了，因为初中那几年其实刚开始初二以前是可以跑步（短跑）的，长跑会呼吸困难-难受。

然后其他身体也还行。所以没有听从当时医生的建议去“上级医院做手术，先别管读书的问题了。”当时我和父母就是不当一回事，以为这样耽误了自己的学业。

后来又过了很多年，也就是21年底我大学毕业实习半年因为疫情提前回来了。那个冬天，因为我刚实习回来，生活作息不规律，外加先心病肺动脉高压（当时严重程度未知），随即病发，病情危及，过程进展速度很快。要不是就医及时的话，现在就已经坟头草了。

以下是亲身经历，发病过程以及症状：

一开始腹胀、恶心、食欲减退，那时候你会怀疑是不是胃部的问题，很容易挂消化内科，不注意的话很容易误诊耽误病情，因为肚子里面有水会导致你的胃不舒服，半夜三更被折磨醒，呕吐恶心，此时你不会感觉有什么疼痛啊，不舒服，你只会感觉整天吃不下饭无精打采。所以这是心衰的误区，很多人当成消化系统的问题。

然后，两天后双下肢水肿，你的肝和肾因为心衰的原因供血不足，会引起、尿蛋白、肝区淤血，超声下肝脏肿大，然后腹腔积水导致腹胀，你伸手摸腹部会感觉自己肚子里面有肿块硬块，实际上就是肝出问题了。很容易导致误诊乙肝表面抗原阳性，像极了肝硬化症状。

第一天、第二天两条腿水肿，你会以为是脚出问题了。蹲下去上厕所起不来，腿部肌肉炸裂肝，这是水肿造成的。所以心衰怕冷、怕冬天、怕血液不循环，这就会造成以上各种并发症。

话说久病成良医，开始我的医学常识了，因本文属UP主以自身经历撰写，非专业医疗人员。如有专业的、尊敬的医生们求口下留情，求指正。

这时医院给的应该是积极的对症治疗，先解决症状再说，要不然小命就没了。

但这不是长久之计，因为随着先心病合并肺动脉高压的爆发和持续增快进展的肺动脉高压，会很容易让你再次心衰。千万不要让心衰进展，不然你哭都没力气了。

这时候在当地医院缓解症状之后，如果当地医疗水平有限经济还不是很发达的地区的话，当地医院是不会给你开出能治病的药的（就是靶向药）。原因是有两个，一是，有些不发达地区的医院医疗系统药库有限，他医院系统给你开不出来；二是，非此病的专业医生（一些当地的二级医院）甚至都不知道我们的这种病要用的药，可能药名都没有听说过。

所以这时候缓解症状后，你要赶紧去当地省医或者更高级的医院做相应的检查治疗，然后这些上级医院的医生，一般会给你开出有用的药。用于缓解控制住可怕的肺动脉高压，要不然第二次心衰只是时间问题。

记住，一定要遵医嘱用药。我当时就是这种情况，要不是用药得当，那真的不敢想了。

接下来是UP主本人的用药名单主药，每个人病情不一样。请以就诊医院医生医嘱为准，切勿模仿。马昔腾坦+司来帕格+西地那非，还有一些辅药。

我们这种由于先心病导致的肺动脉高压情况，简称：继发性肺动脉高压，然后还分两种不同程度的情况，如果先是动力型肺动脉高压，那比较轻，北京医院可以做完心脏病的手术之后有很多病友患者的情况都是可以恢复的，这是有手术机会的情况；另一种是已经变成阻力型肺动脉高压了，就是本UP主目前的情况。这时候只能看运气和药物治疗效果，等待看能不能重新获得手术机会了。

先心病肺动脉高压，是一种由于患儿年幼时没有得到有效的根治性治疗发展而来的一种组合病。如果病发之时，情况严重之时或者平时不注意的话，就会导致由心脏引起的肺动脉高压持续增速加重，这时再得不到有效的治疗时，患者最终就会走向没有办法的“艾森曼格综合征。”

心属人体生命之动能，血液如同载着生命之灵的河流之水。人体各组织所需的养分精华由血管经流的血液抵达身体各处。动脉血循环一周后变成低氧的静脉血流回心脏的右心房和右心室然后泵到肺动脉中，然后经由肺泡再次进行氧合，而后血液再次赋予生命之精从左心房和左心室再次运向全身。而肺动脉高压，由于肺动脉血管的病变或者心脏功能的缺失，就如同一道挡在生命之门上的魔鬼，这时人体的心脏为了患者的生命会本能的启用代偿功能与其对抗，但这也会让先心患者原本不全的心脏付出更大的代价。当代偿功能耗尽时，生命也就走向了消亡的边缘。患者会死于痛苦且难以修正的多次心衰。

此时患者生命严重缩短，生活质量如同一摊烂泥。可这就是患者需要每天面对的生活，有一支无形的死神镰刀随时夺走肺动脉高压患者的生命，而这也许就在某一次无法抢救的心衰之间。

这也就是目前UP主的真实经历，相信有很大一部分病友群体，同UP主一样也在简历着恶魔般的疾病。

阳光总在风雨后————————————————

2021年起，UP由于病发先后就诊于当地医院，转诊于省医，求医至北京，最终疾病在北京得到有效的治疗，在一段时间的科学治疗下身体情况逐渐好转。现生活状态平稳，步行运动量也已恢复往日水平。

 现在心中等的就是那梦寐以求的根治性手术机会。

希望小编本人以及和小编是同样情况的病友都能有机会手术，因为周围的很多人已经在满足手术指征的情况下就行了根治性手术，且大多得以恢复好转、不幸的我们也不应该随意放弃希望，但只要积极控制，合理用药，即使没有手术机会，也能少受许多病痛的折磨。

患此病的患者，日常生活避免过度劳累、饮食清淡、切勿暴饮暴食，避免情绪紧张激动。注意休息。只要肺动脉高压得以缓解后，身体上的症状就不会很痛苦了，生活质量也能提升许多。

注：本文是以患者的真实视角纪实而发。文中的相关医学信息仅供阅读，与专业医学知识及道理出入较大，请勿以本文中的内容为准！