执业医师备考-内科-血液科-恶性组织细胞病

恶性组织细胞病

异常组织细胞增生导致的恶性疾病，高热、肝脾淋巴结肿大、3系降低、进行性衰竭；目前认为属于特殊的淋巴瘤，间变性大细胞淋巴瘤

临床表现：

发热-不规则高热，持续不退，随病程进展而升高；

血液系统受累-贫血、出血、感染、脾和淋巴结由于组织细胞浸润而肿大；

肝肾功能进行性衰竭，BM和DC可有异常细胞，黄疸；

辅助检查：

血象-3系减少，大量异常组织细胞进入外周血时WBC>10×109/L，称为白血性恶性组织细胞病；

骨髓象-增生活跃，可见异常组织细胞（可有吞噬血细胞现象），其中异形组织细胞和多核巨组织细胞有诊断意义；异常组织细胞酸性磷酸酶和非特异性酯酶阳性，NAP积分<正常；需要多部位穿刺，2次阴性不能排除；

受累组织活检-可见异常组织细胞浸润；

CD30阳性比较特异；

诊断：

发热、3系减少、肝脾淋巴结肿大，应当考虑；确诊要见到异常组织细胞；

由于病灶散在局灶分布，需要多部位穿刺或活检以免漏诊；

鉴别-反应性组织细胞增多，见于感染、CTD、肿瘤等，骨髓中组织细胞形态正常，原发病治愈后好转；NAP活性正常或增加，对激素反应好；

治疗：

可用CHOP方案化疗，大多于1年内死亡；