2023.6.10.11.00 观Liddle综合征中负反馈后有感

      该文听自up主“忠保医学上岸传达员”视频：刘忠保老师医学知识小课堂之Liddle综合症中的负反馈，后有感而写。

      在生理情况下，肾小管远端小管后半段和集合管上有醛固酮敏感的钠通道（见九版生理P236“主细胞基底侧膜中的那泵活动可造成和维持细胞内低钠，并成为小管液中钠经顶端膜上皮钠通道ENaC进入细胞的动力来源”），该通道是化学门控特性的，有醛固酮的存在便开放，无醛固酮的存在便关闭。

       但我们又常说，医学上“没有什么事情不可以例外！”，有没有见过在此位置不需要醛固酮作用便开放的通道呢，有啊，九版内科学P705，Liddle综合征！

        Liddle综合征患者体内肾小管远端小管后半段和集合管上的醛固酮敏感钠通道一直处于激活状态，相比于正常生理情况下，重吸收钠水过多，进而造成机体钠水潴留，不用问，钠水潴留的表现，便是病生的一大考点！再此，由于机体钠水潴留，造成机体血容量过多，血压升高，再看上图，该病为一遗传病，不用问，Liddle的患者是个天生的高血压，给专业术语，原发性高血压 primary hypertension。再想，醛固酮的作用是什么？保钠保水排钾排酸！所以Liddle的患者由于体内钠水潴留，通过负反馈作用，造成机体醛固酮水平下降！ 这才叫负反馈！

       再想，在生理学我们知道，远端小管后半段和集合管上，醛固酮敏感的钠通道位于主细胞上，长这个东西干嘛？天生我材必有用！“主细胞排钾，闰细胞泌氢”，机体内正常血钾水平为3.5~5.5mmol/L，这个数值，是在主细胞分泌完钾后机体才处于的正常水平，而我们又知道，先有钠的吸收，才会有钾的排出，钠的吸收为钾的分泌去抑制~ 而Liddle的患者，钠的吸收过度，也一定会一定程度上造成钾的排泄过度，所以，在书上“并常伴低血钾”这句话，我是这么想的。

       而至于为什么螺内酯治疗无效，阿米洛利、氨苯蝶啶治疗有效，药理学Pharmacology我们见！   保哥，高山仰止！