肌萎缩侧索硬化症（简称 ALS）是一种神经系统疾病，可累及大脑和脊髓中的神经细胞。ALS 会导致肌肉失去控制。这种疾病会日渐恶化。

ALS 也常被称为卢贾里格症，卢·贾里格是一位罹患该病的棒球运动员。该疾病的确切病因仍未知。少数病例是来自遗传。

ALS 的初始症状通常包括手臂或腿部肌肉抽搐和无力、吞咽困难或言语不清。ALS 最终会导致无法控制移动、说话、进食和呼吸所需的肌肉。这种致命疾病目前尚无治愈方法。

产品介绍：Atibuclimab 是一种针对 CD14 的嵌合单克隆抗体，由小鼠可变区和人类 IgG4 Fc 区组成。Atibuclimab 可用于肌萎缩侧索硬化症的研究。Atibuclimab 可减轻 LPS 诱导的症状，并强烈抑制 LPS 诱导的促炎细胞因子释放，同时仅延迟抗炎细胞因子可溶性 TNF 受体 I 型和 IL-1 受体拮抗剂的释放。

货号：DHC33701

产品链接：http://www.atagenix.com/product_detail-75416.html

产品购买联系方式：027-65279366

通用名：Atibuclimab

纯度：>95% by SDS-PAGE.

浓度：1mg/ml

Formulationicon：0.01M PBS, pH 7.4.

内毒素：Please contact with the lab for this information.

别名：28C5, termed IC14

靶点;物种：Human CD14

种类：Chimeric

受体鉴定：IgG4-kappa

CAS: 2417175-94-9

存储条件：Use a manual defrost freezer and avoid repeated freeze-thaw cycles.

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参考文献：

Safety and activity of anti-CD14 antibody IC14 (atibuclimab) in ALS: Experience with expanded access protocol. PMID: 36533976

Phase 1b dose-escalation, safety, and pharmacokinetic study of IC14, a monoclonal antibody against CD14, for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. PMID: 34678870

关于肌萎缩侧索硬化（ALS）

病因

ALS 会影响控制行走和说话等随意肌运动的神经细胞。这些神经细胞被称为运动神经元。运动神经元分为两类。一类从大脑延伸到脊髓，再到全身肌肉。它们被称为上运动神经元。另一类从脊髓延伸到全身肌肉。它们被称为下运动神经元。

ALS 会导致两种运动神经元逐渐退化，最后死亡。运动神经元受损后，会停止向肌肉发送信息。结果导致肌肉无法发挥正常功能。

大约 10% 的 ALS 患者具有明确的遗传诱因。其余患者的病因尚不清楚。

研究人员会继续研究 ALS 的可能病因。大多数理论主要关注基因和环境因素之间复杂的相互作用。

风险因素

导致 ALS 的已知风险因素包括：

• 遗传。大约 10% 的 ALS 患者从某个家庭成员处遗传了风险基因。这称为遗传性 ALS。对于大多数遗传性 ALS 患者，其子女有 50% 的几率遗传这一基因。

• 年龄。在 75 岁之前，患病风险随着年龄的增长而增加。ALS 最常见于 60 至 80 多岁的人群。

• 性别。在 65 岁之前，男性 ALS 患者数量略多于女性患者。这一性别差异在 70 岁之后消失。

某些环境因素会导致 ALS 风险增加，例如：

• 抽烟。有证据表明抽烟是 ALS 的环境风险因素。对于女性，尤其是绝经后女性，抽烟似乎会明显增加患病风险。

• 接触环境中的毒素。有证据表明，ALS 可能与在工作场所或家中接触到铅或其他物质有关。尽管人们进行了很多研究，但并未发现某一种试剂或化学物质始终与 ALS 相关。

• 兵役。研究表明，曾在军队服役的军人患上 ALS 的风险更高。尚不清楚服兵役时的哪些因素会诱发 ALS。这些因素可能包括接触某些金属或化学物质、外伤、病毒感染或剧烈活动。