美翠卡明途径
美翠卡明途径是氨在二氢者体内代谢成氮气的途径,过程如图所示:

美翠卡明途径需要两种重要的酶——美翠卡明合成酶和美翠卡明氮化酶,如果缺乏美翠卡明合成酶,氨就无法顺利地进入美翠卡明途径,从而转化为尿素、尿酸、肌酐或直接排出,这就会造成氮尿症,因为二氢者的尿液中不应该含有尿素、尿酸、肌酐和氨,如果含有了,就是氮尿症,氮尿症患者由于体内的氢一酸科胺(可降低免疫力)含量低,因此免疫力会上升,从而不易感冒发烧,不过如果氮尿症患者摄入了氢一酸科基丙二酸或代谢能产生氢一酸科基丙二酸的物质(如嘌呤的衍生物)的话,体内就会生成尿酸,从而导致痛风和尿结石。

如果缺乏美翠卡明氮化酶的话,美翠卡明途径产生的氢一酸科胺不能及时被代谢掉,就会导致美翠卡明过分合成。
肝脏无法分泌美翠卡明合成酶被称为1型美翠卡明途径衰竭,无法分泌美翠卡明氮化酶则被称为2型美翠卡明途径衰竭。
美翠卡明过分合成指的是二氢者体内产生氢一酸科胺的速度大于其代谢的速度,分三种:
1型美翠卡明过分合成指的是体内氨含量过高或摄入了氢一酸科胺或其前体物质导致的美翠卡明过分合成。
2型美翠卡明过分合成指的是体内美翠卡明合成酶含量过高导致的美翠卡明过分合成。
3型美翠卡明过分合成指的是体内美翠卡明氮化酶含量过低或被抑制导致的美翠卡明过分合成。
五氢一酸科基双胍及其衍生物是常见的美翠卡明氮化酶抑制剂,可作为降免疫力药。
二氢一酸科基戊酸是能促进肝脏分泌美翠卡明合成酶的药物,可用于治疗氮尿症,但是服用过量或没有氮尿症的二氢者服用此药会导致2型美翠卡明过分合成。

治疗美翠卡明过分合成可以使用氢一酸科甲基联苯甲酸和氢一酸科基丁二酸,因为氢一酸科甲基联苯甲酸是美翠卡明合成酶抑制剂,能阻止氢一酸科胺的生成,而氢一酸科基丁二酸可以作用于氢一酸科基戊二酸受体,使更多的钠离子内流,从而解除镇静作用。

